Vurdering af Cystisk Fibrose Lung Involvering Med UTE Pulse Sequences (MucoIRM)

Cystisk fibrose er en recessiv autosomisk dødelig sygdom, der rammer omkring 6000 mennesker i Frankrig. Takket være fremskridt inden for symptomatisk behandling er medianoverlevelsen stigende. Lungepåvirkningen er den mest almindelige og ansvarlig for de fleste dødsfald. Evalueringen af ​​sværhedsgraden af ​​luftvejssygdomme er baseret på pulmonale funktionelle tests (PFT) og billeddiagnostik. Multi-slice computertomografi (CT) er referencemetoden til at kvantificere lungernes involvering i cystisk fibrose. Den opdager respiratorisk lungepåvirkning tidligere end PFT, og den afslører læsioner forbundet med begyndelsen af ​​respiratoriske eksacerbationer, stigningen i dødeligheden og reduktionen af ​​livskvalitet. CT giver dog ioniserende stråling og begrænser dermed muligheden for langtidsopfølgning. MR er en ikke-ioniserende 3D-billeddannelsesteknik; ikke desto mindre er lunge-MR teknisk udfordrende med det resultat, at det i øjeblikket ikke bruges i rutinepraksis. Faktisk fører både lav protondensitet og følsomhedseffekter til meget lav signalintensitet afledt af lungeparenkym. For nylig er pulssekvenser med ultrakort ekkotid (UTE) blevet implementeret ved brug af halvradiofrekvente excitationer og radial projektionsrekonstruktion. Disse UTE-sekvenser gør det teoretisk muligt at hente mere signal fra lungeparenkymet. Efterforskerne sigter mod at bruge 3D T1-vægtede UTE-pulssekvenser på en 1,5T-magnet (Avanto dot, Siemens) hos patienter med cystisk fibrose for at vurdere sværhedsgraden af ​​lungepåvirkning. 33 voksne cystisk fibrose forventes at deltage i undersøgelsen. Alle vil have gavn af PFT, CT og MR. Efterforskernes strategi er at etablere en semikvantitativ score for pulmonal sværhedsgrad (Helbich-score) ved hjælp af MR og CT hos forsøgspersoner, testning for korrelationer mellem MR- og CT-målinger og vurdering af reproducerbarheden af ​​kvantificering af lungelæsioner ved hjælp af MR. Efterforskernes mål er at demonstrere, at MRI-UTE pulssekvens ved 1,5T er nøjagtig og reproducerbar ved evaluering og kvantificering af pulmonal involvering i cystisk fibrose.