Hodnocení postižení plic cystickou fibrózou s pulzními sekvencemi UTE (MucoIRM)

Cystická fibróza je recesivní autosomické smrtelné onemocnění, které postihuje asi 6000 lidí ve Francii. Díky pokroku v symptomatické péči se medián přežití zvyšuje. Postižení plic je nejčastější a odpovědné za většinu úmrtí. Hodnocení závažnosti respiračního onemocnění je založeno na plicních funkčních testech (PFT) a zobrazování. Vícevrstvá počítačová tomografie (CT) je referenční metodou pro kvantifikaci plicního postižení u cystické fibrózy. Detekuje respirační plicní postižení dříve než PFT a odhalí léze spojené s nástupem respiračních exacerbací, zvýšením mortality a snížením kvality života. CT však poskytuje ionizující záření, a tím omezuje možnost dlouhodobého sledování. MRI je neionizující 3D zobrazovací technika; nicméně MRI plic je technicky náročná s tím výsledkem, že se v současné době v běžné praxi nepoužívá. Ve skutečnosti jak nízká hustota protonů, tak účinky citlivosti vedou k velmi nízké intenzitě signálu odvozeného z plicního parenchymu. Nedávno byly implementovány pulzní sekvence s ultrakrátkým echo časem (UTE) s využitím polovičních radiofrekvenčních excitací a rekonstrukce radiální projekce. Tyto sekvence UTE teoreticky umožňují získat více signálu z plicního parenchymu. Výzkumníci se zaměřují na použití 3D T1-vážených pulsních sekvencí UTE na 1,5T magnetu (Avanto dot, Siemens) u pacientů s cystickou fibrózou za účelem posouzení závažnosti postižení plic. Očekává se, že studie se zúčastní 33 dospělých s cystickou fibrózou. Všichni budou mít prospěch z PFT, CT a MRI. Strategií výzkumníků je stanovit semikvantitativní skóre plicní závažnosti (Helbichovo skóre) pomocí MRI a CT u subjektů, testování korelací mezi měřeními MRI a CT a hodnocení reprodukovatelnosti kvantifikace plicních lézí pomocí MRI. Cílem výzkumníků je prokázat, že pulzní sekvence MRI-UTE při 1,5T je přesná a reprodukovatelná při hodnocení a kvantifikaci plicního postižení u cystické fibrózy.