Valutazione del coinvolgimento polmonare della fibrosi cistica con sequenze di impulsi UTE (MucoIRM)

La fibrosi cistica è una malattia mortale autosomica recessiva che colpisce circa 6000 persone in Francia. Grazie ai progressi nella cura sintomatica, la sopravvivenza mediana è in aumento. Il coinvolgimento polmonare è il più comune e responsabile della maggior parte dei decessi. La valutazione della gravità della malattia respiratoria si basa su test funzionali polmonari (PFT) e imaging. La tomografia computerizzata multistrato (TC) è il metodo di riferimento per quantificare il coinvolgimento polmonare nella fibrosi cistica. Rileva il coinvolgimento polmonare respiratorio prima della PFT e rivela lesioni associate all'insorgenza di riacutizzazioni respiratorie, all'aumento della mortalità e alla riduzione della qualità della vita. Tuttavia la TC fornisce radiazioni ionizzanti, limitando così la possibilità di un follow-up a lungo termine. La risonanza magnetica è una tecnica di imaging 3D non ionizzante; tuttavia, la risonanza magnetica polmonare è tecnicamente impegnativa con il risultato che attualmente non viene utilizzata nella pratica di routine. In effetti, sia la bassa densità protonica che gli effetti di suscettibilità portano a un'intensità di segnale molto bassa derivata dal parenchima polmonare. Recentemente, sequenze di impulsi con tempo di eco ultracorto (UTE) sono state implementate mediante l'uso di eccitazioni a mezza radiofrequenza e la ricostruzione della proiezione radiale. Queste sequenze UTE rendono teoricamente possibile recuperare più segnale dal parenchima polmonare. Gli investigatori mirano a utilizzare sequenze di impulsi UTE 3D pesate in T1 su un magnete da 1,5 T (Avanto dot, Siemens) in pazienti con fibrosi cistica al fine di valutare la gravità del coinvolgimento polmonare. Si prevede che prenderanno parte allo studio trentatré adulti affetti da fibrosi cistica. Tutti beneficeranno di PFT, CT e MRI. La strategia degli investigatori è quella di stabilire un punteggio semiquantitativo di gravità polmonare (punteggio di Helbich) utilizzando la risonanza magnetica e la TC nei soggetti, testando le correlazioni tra le misurazioni della risonanza magnetica e della TC e valutando la riproducibilità della quantificazione delle lesioni polmonari utilizzando la risonanza magnetica. L'obiettivo dei ricercatori è dimostrare che la sequenza di impulsi MRI-UTE a 1,5 T è accurata e riproducibile nella valutazione e nella quantificazione del coinvolgimento polmonare nella fibrosi cistica.