Vurdering av lungeinvolvering av cystisk fibrose med UTE-pulssekvenser (MucoIRM)

Cystisk fibrose er en recessiv autosomisk dødelig sykdom som rammer rundt 6000 mennesker i Frankrike. Takket være fremgang i symptomatisk behandling øker median overlevelse. Lungepåvirkning er den vanligste og ansvarlig for de fleste dødsfall. Evalueringen av alvorlighetsgraden av luftveissykdommer er basert på lungefunksjonstester (PFT) og bildediagnostikk. Multi-slice computertomografi (CT) er referansemetoden for å kvantifisere lungenes involvering i cystisk fibrose. Den oppdager respiratorisk lungepåvirkning tidligere enn PFT, og den avslører lesjoner assosiert med utbruddet av respiratoriske eksaserbasjoner, dødelighetsøkningen og reduksjon av livskvalitet. CT gir imidlertid ioniserende stråling, og begrenser dermed muligheten for langtidsoppfølging. MR er en ikke-ioniserende 3D-bildeteknikk; likevel er lunge-MR teknisk utfordrende med det resultat at den foreløpig ikke brukes i rutinepraksis. Faktisk fører både lav protontetthet og følsomhetseffekter til svært lav signalintensitet avledet fra lungeparenkym. Nylig har pulssekvenser med ultrakort ekkotid (UTE) blitt implementert ved bruk av halvfrekvente eksitasjoner og radiell projeksjonsrekonstruksjon. Disse UTE-sekvensene gjør det teoretisk mulig å hente mer signal fra lungeparenkymet. Etterforskerne tar sikte på å bruke 3D T1-veide UTE-pulssekvenser på en 1,5T-magnet (Avanto dot, Siemens) hos pasienter med cystisk fibrose for å vurdere alvorlighetsgraden av lungepåvirkning. Trettitre voksne cystisk fibrose forventes å delta i studien. Alle vil ha nytte av PFT, CT og MR. Etterforskernes strategi er å etablere en semikvantitativ skåre for pulmonal alvorlighetsgrad (Helbich-score) ved bruk av MR og CT hos forsøkspersoner, testing for korrelasjoner mellom MR- og CT-målinger og vurdering av reproduserbarheten av kvantifisering av lungelesjoner ved bruk av MR. Etterforskernes mål er å demonstrere at MR-UTE-pulssekvens ved 1,5T er nøyaktig og reproduserbar når det gjelder å evaluere og kvantifisere pulmonal involvering i cystisk fibrose.