Beoordeling van cystic fibrosis-longbetrokkenheid met UTE-pulssequenties (MucoIRM)

Cystic fibrosis is een recessieve autosomaal dodelijke ziekte die in Frankrijk ongeveer 6000 mensen treft. Dankzij vooruitgang in de symptomatische zorg neemt de mediane overleving toe. De longbetrokkenheid is de meest voorkomende en verantwoordelijk voor de meeste sterfgevallen. De evaluatie van de ernst van luchtwegaandoeningen is gebaseerd op longfunctietesten (PFT) en beeldvorming. Multi-slice computertomografie (CT) is de referentiemethode om longbetrokkenheid bij cystische fibrose te kwantificeren. Het detecteert de betrokkenheid van de ademhalingslongen eerder dan PFT, en het onthult laesies die verband houden met het ontstaan ​​van respiratoire exacerbaties, de toename van de mortaliteit en de vermindering van de kwaliteit van leven. CT levert echter ioniserende straling, waardoor de mogelijkheid van langdurige follow-up wordt beperkt. MRI is een niet-ioniserende 3D-beeldvormingstechniek; desalniettemin is long-MRI technisch uitdagend met als gevolg dat het momenteel niet in de routinepraktijk wordt gebruikt. Inderdaad, zowel lage protonendichtheid als gevoeligheidseffecten leiden tot een zeer lage signaalintensiteit afgeleid van longparenchym. Onlangs zijn pulsreeksen met ultrakorte echotijd (UTE) geïmplementeerd door het gebruik van halve radiofrequentie-excitaties en reconstructie van radiale projectie. Deze UTE-sequenties maken het theoretisch mogelijk om meer signaal uit het longparenchym te halen. De onderzoekers streven naar het gebruik van 3D T1-gewogen UTE-pulssequenties op een 1,5T-magneet (Avanto dot, Siemens) bij patiënten met cystische fibrose om de ernst van de longaandoening te beoordelen. Drieëndertig volwassenen met cystic fibrosis zullen naar verwachting deelnemen aan het onderzoek. Allen zullen baat hebben bij PFT, CT en MRI. De strategie van de onderzoekers is het vaststellen van een semi-kwantitatieve score van pulmonale ernst (Helbich-score) met behulp van MRI en CT bij proefpersonen, het testen op correlaties tussen MRI- en CT-metingen en het beoordelen van de reproduceerbaarheid van kwantificering van longlaesies met behulp van MRI. Het doel van de onderzoekers is om aan te tonen dat de MRI-UTE-pulssequentie bij 1,5 T nauwkeurig en reproduceerbaar is bij het evalueren en kwantificeren van longbetrokkenheid bij cystische fibrose.