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腹外散发性硬纤维瘤患者的定制 β-连环蛋白突变方法

2025年9月4日 更新者：Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori, Milano

这是一项在 ISG（意大利肉瘤组）的保护下进行的前瞻性、多中心观察性研究，评估了受一线保守治疗的腹外原发性纤维瘤病患者的 3 年局部无进展生存率，并且仅在以下情况下进行治疗表现出进行性疾病。

包括的所有患者都将采取观望态度，然后在有记录的放射学进展性疾病的情况下转移到治疗。

对于初步评估为疑似硬纤维瘤的患者，将获得空芯针活检（最终在 CT/超声引导下）以进行组织学诊断和 CTNNB1 外显子 3（编码 Beta-catenin 的基因）的突变分析。 如果在其他地方进行了切开活检或外科手术，将要求样本进行组织学确认和突变分析（集中在研究机构）。

如果在 3 个月时进展，定义为根据实体瘤反应评估标准 (RECIST) 放射学（通过对比增强 MRI）记录的肿瘤生长，将提出管理治疗，然后在临床数据库中注册。治疗的选择和最终继续“仅监测”的可能性将由机构的多学科肉瘤委员会决定或作为临床试验的一部分并征得患者同意。

研究概览

地位

完全的

条件

干预/治疗

详细说明

这是一项在 ISG（意大利肉瘤组）的保护下进行的前瞻性、多中心观察性研究，评估了受一线保守治疗的腹外原发性纤维瘤病患者的 3 年局部无进展生存率，并且仅在以下情况下进行治疗表现出进行性疾病。

包括的所有患者都将采取观望态度，然后在有记录的放射学进展性疾病的情况下转移到治疗。

对于初步评估为疑似硬纤维瘤的患者，将获得空芯针活检（最终在 CT/超声引导下）以进行组织学诊断和 CTNNB1 外显子 3（编码 Beta-catenin 的基因）的突变分析。 如果在其他地方进行了切开活检或外科手术，将要求样本进行组织学确认和突变分析（集中在我们机构），并且在选定的情况下将获得新的活检。

如果在 3 个月时进展，定义为实体瘤反应评估标准 (RECIST) 放射学记录的肿瘤生长（通过对比增强 MRI），将提出管理治疗，然后在临床数据库中注册（放射学评估将集中在Istituto Rizzoli，博洛尼亚 - Vandel 博士）。

治疗将包括以下选项：

  • 外科手术
  • 放疗
  • 药物治疗，包括激素治疗（例如他莫昔芬、托瑞米芬）、低剂量化疗（例如甲氨蝶呤和长春瑞滨/长春碱）、NSAIDs（例如塞来昔布）和靶向治疗（格列卫）
  • 组合 治疗的选择和最终继续“仅监测”的可能性将由机构的多学科肉瘤委员会决定或作为临床试验的一部分并征得患者的同意。

研究类型

观察性的

注册 (实际的)

100

联系人和位置

本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。

学习地点

  • 意大利
      • Milan、意大利、20133
        • Fondazione IRCCS Istituto Tumori Milano
    • Torino
      • Candiolo、Torino、意大利、10060
        • Fondazione del Piemonte per l' Oncologia - IRCCS

参与标准

研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。

资格标准

适合学习的年龄

  • 孩子
  • 成人
  • 年长者

接受健康志愿者

不

取样方法

非概率样本

研究人群

受腹外原发性纤维瘤病影响的患者

描述

纳入标准：

  • 零星形式
  • 无年龄限制（可包括儿科患者）
  • 原发性或先前四肢、胸/腹壁和头/颈部切除不充分 (R2) 的腹外纤维瘤病
  • 我们的病理学家根据 WHO 标准对活检或手术标本进行组织学诊断
  • 进行放射诊断检查（对比增强 MRI-T1 和 T2 加权）
  • 签署知情同意书
  • 患者对随访计划的充分依从性

排除标准：

  • MRI 禁忌证
  • 家族型硬纤维瘤
  • 复发
  • 以 R0/R1 切缘切除的腹外原发性纤维瘤病
  • 接受硬纤维瘤治疗的患者
  • 过去 5 年内的其他恶性肿瘤，宫颈原位癌和基底细胞性皮肤癌除外，接受根除治疗
  • 妨碍知情同意或限制依从性的严重精神疾病
  • 要求治疗与目前用于硬纤维瘤的药物之一相对应的内科疾病[激素治疗（例如，他莫昔芬/托瑞米芬，低剂量化疗（例如，甲氨蝶呤和长春瑞滨/长春碱），NSAIDs（例如，塞来昔布）和靶向治疗（格列卫）]
  • 无法确保充分的后续行动

学习计划

本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。

研究是如何设计的？

设计细节

  • 观测模型：仅案例
  • 时间观点：预期

队列和干预

团体/队列
干预/治疗
观察法
患者将被置于观望状态，然后在进展情况下转向特定治疗
其他：观察法
患者将被置于观望状态，无需任何特殊治疗
其他名称：
  • 观望方法

研究衡量的是什么？

主要结果指标

结果测量
大体时间
无进展生存期
大体时间：3年
3年

合作者和调查者

在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。

赞助

Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori, Milano

合作者

Ministero della Salute, Italy

调查人员

  • 首席研究员：Alessandro Gronchi, MD、Fondazione IRCCS Istituto Tumori Milano

出版物和有用的链接

负责输入研究信息的人员自愿提供这些出版物。这些可能与研究有关。

一般刊物

研究记录日期

这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。

研究主要日期

学习开始 (实际的)

2013年7月1日

初级完成 (实际的)

2015年12月1日

研究完成 (实际的)

2016年8月1日

研究注册日期

首次提交

2015年1月28日

首先提交符合 QC 标准的

2015年9月10日

首次发布 (估计的)

2015年9月11日

研究记录更新

最后更新发布 (估计的)

2025年9月11日

上次提交的符合 QC 标准的更新

2025年9月4日

最后验证

2015年9月1日

更多信息

与本研究相关的术语

其他相关的 MeSH 术语

其他研究编号

  • INT 13/12

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