Mounier-Kuhn 综合征患者的气道塌陷：正压滴定以减少塌陷
2017年10月24日 更新者：Rafael Stelmach、University of Sao Paulo General Hospital
评估 Mounier-Kuhn 综合征患者气道塌陷的存在，并通过无创机械通气持续正压滴定以减少塌陷
Mounier-Kuhn 综合征 (MKS) 或先天性气管支气管肥大症是一种以气管和支气管扩张为特征的实体，与呼吸道感染有关。主要体征和症状是咳嗽、膨出和化脓性咳痰、杵状指、呼吸困难和喘息。其中一些症状被认为是由于胸腔内气管和支气管过度塌陷，导致气道阻塞超过 50%。
本研究的目的是识别和减少气管塌陷。
研究概览
详细说明
Mounier-Kuhn 综合征 (MKS) 或先天性气管支气管肥大症是一种以气管和支气管扩张为特征的实体，与呼吸道感染有关。
有呼吸道症状的患者的患病率为 0.4% 至 1.6%。
其组织学特征包括气道的纵向弹性纤维和平滑肌细胞萎缩或缺失，导致所发现的结构改变，例如气管支气管肥大、软骨间憩室的存在、气管和支气管壁的膨胀和扩张。
主要体征和症状是咳嗽、胀气和脓性咳痰、杵状指、呼吸困难和伴有反复呼吸道感染的喘息和喘息。
可能与其他合并症有关，例如胃食管反流病、慢性阻塞性肺病、支气管扩张和阻塞性睡眠呼吸暂停/低通气综合征 (OSAS)。
这些症状中的一些被认为是由于某些患者存在的气管支气管疾病所致，其定义为胸腔内气管和支气管过度塌陷导致气道阻塞超过 50%。
主要的临床影响是呼气气流受阻，随之而来的是空气滞留，咳嗽和支气管卫生效果降低，促进反复呼吸道感染。
因为它是一种罕见的发病率且研究很少，所以具体治疗不是双方同意的，主要干预措施是从其他病理学推断出来的。
据报道，使用无创机械通气 (NIMV) 和持续气道正压通气 (CPAP) 作为治疗的一种选择，但是，没有随机研究证明其有效性。
本研究的目的是通过使用正压 (CPAP-NIV) 识别和减少 SMK 携带者的气管塌陷和支气管塌陷，并分析它们在小气道中的影响。
研究类型
介入性
注册 (预期的)
15
阶段
- 不适用
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习地点
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-
-
Sao Paulo、巴西、05403000
- 招聘中
- Divisao de Pneumologia, Instituto do Coracao, Hospital das Clinicas HCFMUSP, Faculdade de Medicina, Universidade de Sao Paulo
-
接触：
- Rafael Stelmach, MD-PHD
- 电话号码：551126615191
- 邮箱：rafael.stelmach@incor.usp.br
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接触：
- Evelise Lima, MD
- 电话号码：551126615191
- 邮箱：eveliselima53@gmail.com
-
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参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
18年 至 70年 (成人、年长者)
接受健康志愿者
不
有资格学习的性别
全部
描述
纳入标准：
- 患有 Mounier-Khun 综合症
- 接受并签署知情同意书
排除标准：
- 避免研究程序的其他发病率
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
- 主要用途：支持治疗
- 分配：不适用
- 介入模型：单组作业
- 屏蔽：无（打开标签）
武器和干预
参与者组/臂 |
干预/治疗 |
|---|---|
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实验性的：MKS 人
Munier-Kuhn综合征患者
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通过支气管镜检查确定塌陷的发生率，以及是否有可能抵消 NIV 和 CPAP 产生的最佳压力，从而减少 SMK 患者的气管和支气管塌陷；研究 MKS 患者的 OSAS 频率；使用胸部断层扫描通过 CPAP 记录倒塌的逆转；通过电阻抗断层扫描分析确定 CPAP 对肺通气分布的影响。
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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支气管镜下施加正压前后气管-支气管塌陷面积百分比
大体时间：18个月
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确定塌陷的发生率以及是否有可能通过 CPAP 抵消 NIV 产生的最佳压力，从而减少 SMK 患者的气管和支气管塌陷
|
18个月
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
|
SMK 患者的呼吸暂停+低通气 (AHI) 指数
大体时间：24个月
|
研究 SMK 患者的 OSAHS 频率；
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24个月
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使用胸部断层扫描施加正压测量前后气管-支气管塌陷区域的百分比
大体时间：24个月
|
使用胸部断层扫描通过 CPAP 记录倒塌的逆转
|
24个月
|
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使用电阻抗断层扫描法测量施加正压前后的吸气和呼气肺容积。
大体时间：24个月
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通过电阻抗断层扫描分析确定 CPAP 对肺通气分布的影响。
|
24个月
|
合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
出版物和有用的链接
负责输入研究信息的人员自愿提供这些出版物。这些可能与研究有关。
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2017年6月8日
初级完成 (预期的)
2018年9月1日
研究完成 (预期的)
2019年4月1日
研究注册日期
首次提交
2017年3月23日
首先提交符合 QC 标准的
2017年4月3日
首次发布 (实际的)
2017年4月4日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2017年10月26日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2017年10月24日
最后验证
2017年10月1日
更多信息
此信息直接从 clinicaltrials.gov 网站检索，没有任何更改。如果您有任何更改、删除或更新研究详细信息的请求，请联系 register@clinicaltrials.gov. clinicaltrials.gov 上实施更改，我们的网站上也会自动更新.
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