A légúti összeomlás Mounier-Kuhn-szindrómás betegeknél: Titrálás pozitív nyomással az összeomlás csökkentése érdekében

A Mounier-Kuhn-szindróma (MKS) vagy veleszületett tracheobronchiomegalia egy olyan entitás, amelyet a légcső és a hörgők tágulása jellemez, ami légúti fertőzésekhez kapcsolódik. A légúti tünetekkel küzdő betegek prevalenciája 0,4-1,6%. Szövettani jellemzői közé tartozik a légutak hosszanti elasztikus rostjainak és simaizomsejtjeinek sorvadása vagy hiánya, amelyek felelősek a talált szerkezeti elváltozásokért, mint például a tracheobronchiomegalia, a porcos diverticulumok jelenléte, a légcső és a hörgők falának kidudorodása és kitágulása. A főbb jelek és tünetek a köhögés, a kidudorodó és gennyes köpködés, a digitális klubbörgés, a nehézlégzés, valamint a zihálás és a sípoló légzés, amelyet visszatérő légúti fertőzés kísér. Összefügghet más társbetegségekkel, mint például a gastrooesophagealis reflux betegség, a krónikus obstruktív tüdőbetegség, a bronchiectasia és az obstruktív alvási apnoe / hypopnoe szindróma (OSAS). E tünetek némelyike ​​feltehetően egyes betegeknél előforduló tracheobronchiális betegségnek tulajdonítható, amelyet az intrathoracalis légcső és a hörgők túlzott összeomlása határoz meg, ami több mint 50%-os légúti elzáródást eredményez. A fő klinikai hatás a kilégzési légáramlás akadályozása, aminek következtében a levegő beszorul, csökken a köhögés és a hörgőhigiénia hatékonysága, ami elősegíti a visszatérő légúti fertőzéseket. Mivel ez egy ritka megbetegedés és kevéssé tanulmányozott, a specifikus terápia nem konszenzusos, és a főbb beavatkozásokat más patológiákból extrapolálják. A non-invazív mechanikus lélegeztetés (NIMV) folyamatos pozitív légúti nyomással (CPAP) kezelési lehetőségként jelentették, azonban nincs randomizált vizsgálat, amely igazolná ennek hatékonyságát. A vizsgálat célja pozitív nyomás (CPAP-NIV) alkalmazásával azonosítani és csökkenteni az SMK-hordozók légcsőösszeomlását és hörgőit, valamint elemezni a kis légutakra gyakorolt ​​hatását.