Colapso de la vía aérea en pacientes con síndrome de Mounier-Kuhn: titulación con presión positiva para reducir el colapso

El síndrome de Mounier-Kuhn (MKS), o traqueobronquiomegalia congénita, es una entidad caracterizada por la dilatación de la tráquea y los bronquios, asociada a infecciones respiratorias. La prevalencia entre pacientes con síntomas respiratorios es de 0,4 a 1,6%. Entre sus características histológicas se encuentran la atrofia o ausencia de fibras elásticas longitudinales y células musculares lisas de las vías respiratorias, responsables de las alteraciones estructurales encontradas, como traqueobronquiomegalia, presencia de divertículos intercartilaginosos, abombamiento y dilatación de las paredes de la tráquea y los bronquios. Los principales signos y síntomas son tos, expectoración abultada y purulenta, hipocratismo digital, disnea y sibilancias y sibilancias acompañadas de infección respiratoria recurrente. Puede haber asociación con otras comorbilidades como enfermedad por reflujo gastroesofágico, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, bronquiectasias y síndrome de apnea/hipopnea obstructiva del sueño (SAOS). Se cree que algunos de estos síntomas se deben a la enfermedad traqueobronquial presente en algunos pacientes, definida por el colapso excesivo de la tráquea intratorácica y los bronquios, lo que resulta en una obstrucción de las vías respiratorias de más del 50 %. El principal impacto clínico es la obstrucción al flujo aéreo espiratorio, con el consiguiente atrapamiento de aire, reducción de la tos y efectividad de la higiene bronquial, facilitando infecciones respiratorias recurrentes. Por ser una morbilidad rara y poco estudiada, la terapia específica no está consensuada, y las principales intervenciones se extrapolan de otras patologías. El uso de ventilación mecánica no invasiva (VMNI) con presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP) se reporta como una opción de tratamiento, sin embargo, no existen estudios aleatorizados que demuestren su eficacia. El propósito de este estudio es identificar y reducir el colapso traqueal y bronquial de portadores de SMK con el uso de presión positiva (CPAP-NIV) y analizar su repercusión en las vías aéreas pequeñas.