Коллапс дыхательных путей у пациентов с синдромом Мунье-Куна: титрование положительным давлением для уменьшения коллапса

Синдром Мунье-Куна (МКС), или врожденная трахеобронхиомегалия, представляет собой состояние, характеризующееся расширением трахеи и бронхов, связанное с респираторными инфекциями. Распространенность среди пациентов с респираторными симптомами составляет от 0,4 до 1,6%. Его гистологические признаки включают атрофию или отсутствие продольных эластических волокон и гладкомышечных клеток дыхательных путей, ответственных за обнаруженные структурные изменения, такие как трахеобронхиомегалия, наличие межхрящевых дивертикулов, выпячивание и расширение стенок трахеи и бронхов. Основными признаками и симптомами являются кашель, выпячивание и гнойная мокрота, «барабанные палочки», одышка, свистящее дыхание и хрипы, сопровождающиеся рецидивирующей респираторной инфекцией. Возможна связь с другими сопутствующими заболеваниями, такими как гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, хроническая обструктивная болезнь легких, бронхоэктазы и синдром обструктивного апноэ/гипопноэ сна (СОАС). Считается, что некоторые из этих симптомов связаны с трахеобронхиальным заболеванием, присутствующим у некоторых пациентов, определяемым чрезмерным коллапсом внутригрудной трахеи и бронхов, что приводит к обструкции дыхательных путей более чем на 50%. Основным клиническим проявлением является обструкция экспираторного потока с последующим захватом воздуха, снижением эффективности кашля и бронхиальной гигиены, облегчением рецидивирующих респираторных инфекций. Поскольку это редкое и малоизученное заболевание, специфическая терапия не является согласованной, а основные вмешательства экстраполируются на другие патологии. Использование неинвазивной механической вентиляции (NIMV) с постоянным положительным давлением в дыхательных путях (CPAP) сообщается как вариант лечения, однако нет рандомизированных исследований, доказывающих его эффективность. Целью данного исследования является выявление и уменьшение коллапса трахеи и бронхов носителей СМК с применением положительного давления (СРАР-НИВ) и анализ их последствий в мелких дыхательных путях.