Luftveiskollaps hos pasienter med Mounier-Kuhns syndrom: Titrering med positivt trykk for å redusere kollaps

Mounier-Kuhns syndrom (MKS), eller medfødt trakeobronkiomegali, er en enhet karakterisert ved utvidelse av luftrøret og bronkiene, assosiert med luftveisinfeksjoner. Prevalensen blant pasienter med luftveissymptomer er 0,4 til 1,6 %. Dens histologiske trekk inkluderer atrofi eller fravær av langsgående elastiske fibre og glatte muskelceller i luftveiene, som er ansvarlige for de strukturelle endringene som er funnet, slik som trakeobronkiomegali, tilstedeværelsen av inter brusk divertikler, utbuling og utvidelse av veggene i luftrøret og bronkiene. De viktigste tegnene og symptomene er hoste, svulmende og purulent oppspytt, digital klubbing, dyspné og hvesing og hvesing ledsaget av tilbakevendende luftveisinfeksjon. Det kan være assosiasjon med andre komorbiditeter som gastroøsofageal reflukssykdom, kronisk obstruktiv lungesykdom, bronkiektasi og obstruktiv søvnapné/hypopnésyndrom (OSAS). Noen av disse symptomene antas å skyldes trakeobronkial sykdom hos noen pasienter, definert av overdreven kollaps av intrathoracic trachea og bronkier som resulterer i luftveisobstruksjon på mer enn 50 %. Den viktigste kliniske påvirkningen er hindring av ekspiratorisk luftstrøm, med påfølgende luftinnfanging, reduksjon av hoste og bronkial hygieneeffektivitet, noe som letter tilbakevendende luftveisinfeksjoner. Fordi det er en sjelden sykdom og lite studert, er den spesifikke terapien ikke konsensus, og hovedintervensjonene er ekstrapolert fra andre patologier. Bruk av ikke-invasiv mekanisk ventilasjon (NIMV) med kontinuerlig positivt luftveistrykk (CPAP) er rapportert som et alternativ for behandling, men det er ingen randomiserte studier som beviser effekten. Hensikten med denne studien er å identifisere og redusere luftrørskollaps og bronkier hos SMK-bærere ved bruk av positivt trykk (CPAP-NIV) og å analysere deres ettervirkning i de små luftveiene.