Luftvejskollaps hos patienter med Mounier-Kuhns syndrom: Titrering med positivt tryk for at reducere kollaps

Mounier-Kuhns syndrom (MKS), eller medfødt tracheobronchiomegali, er en enhed karakteriseret ved udvidelse af luftrøret og bronkierne, forbundet med luftvejsinfektioner. Prævalensen blandt patienter med luftvejssymptomer er 0,4 til 1,6 %. Dets histologiske træk omfatter atrofi eller fravær af langsgående elastiske fibre og glatte muskelceller i luftvejene, der er ansvarlige for de fundne strukturelle ændringer, såsom tracheobronchiomegali, tilstedeværelsen af ​​inter brusk diverticula, udbuling og udvidelse af væggene i luftrøret og bronkierne. De vigtigste tegn og symptomer er hoste, svulmende og purulent opspytning, digital klubbning, dyspnø og hvæsende vejrtrækning og hvæsende vejrtrækning ledsaget af tilbagevendende luftvejsinfektion. Der kan være sammenhæng med andre komorbiditeter såsom gastroøsofageal reflukssygdom, kronisk obstruktiv lungesygdom, bronkiektasi og obstruktiv søvnapnø/hypopnøsyndrom (OSAS). Nogle af disse symptomer menes at skyldes den tracheobronchiale sygdom, der er til stede hos nogle patienter, defineret ved overdreven kollaps af den intrathoracale luftrør og bronkier, hvilket resulterer i luftvejsobstruktion på mere end 50 %. Den væsentligste kliniske effekt er obstruktion af den ekspiratoriske luftstrøm, med deraf følgende luftindfangning, reduktion af hoste og bronkial hygiejneeffektivitet, hvilket letter tilbagevendende luftvejsinfektioner. Fordi det er en sjælden sygelighed og lidt undersøgt, er den specifikke terapi ikke konsensus, og de vigtigste indgreb er ekstrapoleret fra andre patologier. Brugen af ​​ikke-invasiv mekanisk ventilation (NIMV) med kontinuerligt positivt luftvejstryk (CPAP) er rapporteret som en mulighed for behandling, men der er ingen randomiserede undersøgelser, der beviser dets effektivitet. Formålet med denne undersøgelse er at identificere og reducere luftrørskollaps og bronkier hos SMK-bærere ved brug af positivt tryk (CPAP-NIV) og at analysere deres eftervirkning i de små luftveje.