Atemwegskollaps bei Patienten mit Mounier-Kuhn-Syndrom: Titration mit positivem Druck zur Reduzierung des Kollaps

Das Mounier-Kuhn-Syndrom (MKS) oder angeborene Tracheobronchiomegalie ist eine Entität, die durch eine Erweiterung der Luftröhre und der Bronchien gekennzeichnet ist, die mit Atemwegsinfektionen einhergeht. Die Prävalenz bei Patienten mit respiratorischen Symptomen beträgt 0,4 bis 1,6 %. Zu den histologischen Merkmalen gehören die Atrophie oder das Fehlen von elastischen Längsfasern und glatten Muskelzellen der Atemwege, die für die gefundenen strukturellen Veränderungen verantwortlich sind, wie Tracheobronchiomegalie, das Vorhandensein von interknorpeligen Divertikeln, Ausbeulung und Erweiterung der Wände der Luftröhre und der Bronchien. Die wichtigsten Anzeichen und Symptome sind Husten, praller und eitriger Auswurf, Fingerknüppeln, Dyspnoe und Keuchen und Keuchen, begleitet von rezidivierenden Atemwegsinfektionen. Es kann einen Zusammenhang mit anderen Komorbiditäten wie gastroösophagealer Refluxkrankheit, chronisch obstruktiver Lungenerkrankung, Bronchiektasen und obstruktivem Schlafapnoe-/Hypopnoe-Syndrom (OSAS) geben. Es wird angenommen, dass einige dieser Symptome auf die tracheobronchiale Erkrankung zurückzuführen sind, die bei einigen Patienten vorhanden ist, definiert durch einen übermäßigen Kollaps der intrathorakalen Luftröhre und der Bronchien, was zu einer Obstruktion der Atemwege von mehr als 50 % führt. Die hauptsächliche klinische Auswirkung ist eine Behinderung des exspiratorischen Luftstroms mit daraus folgendem Lufteinschluss, Verringerung des Hustens und der Wirksamkeit der Bronchialhygiene, wodurch wiederkehrende Atemwegsinfektionen begünstigt werden. Da es sich um eine seltene und wenig untersuchte Morbidität handelt, ist die spezifische Therapie nicht einvernehmlich, und die wichtigsten Interventionen werden von anderen Pathologien extrapoliert. Der Einsatz von nicht-invasiver mechanischer Beatmung (NIMV) mit kontinuierlichem positivem Atemwegsdruck (CPAP) wird als Behandlungsoption beschrieben, es gibt jedoch keine randomisierten Studien, die seine Wirksamkeit belegen. Das Ziel dieser Studie ist es, den Trachealkollaps und die Bronchien von SMK-Trägern durch den Einsatz von positivem Druck (CPAP-NIV) zu identifizieren und zu reduzieren und ihre Auswirkungen auf die kleinen Atemwege zu analysieren.