Colapso das vias aéreas em pacientes com síndrome de Mounier-Kuhn: titulação com pressão positiva para reduzir o colapso

A síndrome de Mounier-Kuhn (SMK), ou traqueobronquiomegalia congênita, é uma entidade caracterizada por dilatação da traqueia e brônquios, associada a infecções respiratórias. A prevalência entre pacientes com sintomas respiratórios é de 0,4 a 1,6%. Suas características histológicas incluem atrofia ou ausência de fibras elásticas longitudinais e células musculares lisas das vias aéreas, responsáveis ​​pelas alterações estruturais encontradas, como traqueobronquiomegalia, presença de divertículos intercartilaginosos, abaulamento e dilatação das paredes da traqueia e brônquios. Os principais sinais e sintomas são tosse, expectoração protuberante e purulenta, baqueteamento digital, dispneia e sibilos e sibilos acompanhados de infecção respiratória recorrente. Pode haver associação com outras comorbidades como doença do refluxo gastroesofágico, doença pulmonar obstrutiva crônica, bronquiectasias e síndrome da apneia/hipopneia obstrutiva do sono (SAOS). Acredita-se que alguns desses sintomas sejam devidos à doença traqueobrônquica presente em alguns pacientes, definida pelo colapso excessivo da traqueia e brônquios intratorácicos, resultando em obstrução das vias aéreas superior a 50%. O principal impacto clínico é a obstrução ao fluxo aéreo expiratório, com consequente aprisionamento de ar, redução da tosse e eficácia da higiene brônquica, facilitando infecções respiratórias recorrentes. Por se tratar de uma morbidade rara e pouco estudada, a terapêutica específica não é consensual, sendo as principais intervenções extrapoladas de outras patologias. O uso de ventilação mecânica não invasiva (VMNI) com pressão positiva contínua nas vias aéreas (CPAP) é relatado como uma opção de tratamento, porém não há estudos randomizados que comprovem sua eficácia. O objetivo deste estudo é identificar e reduzir o colapso traqueal e brônquico de portadores de SMK com o uso de pressão positiva (CPAP-NIV) e analisar sua repercussão nas pequenas vias aéreas.