Luftvägskollaps hos patienter med Mounier-Kuhns syndrom: titrering med positivt tryck för att minska kollaps

Mounier-Kuhns syndrom (MKS), eller medfödd trakeobronkiomegali, är en enhet som kännetecknas av utvidgning av luftstrupen och bronkerna, associerad med luftvägsinfektioner. Prevalensen bland patienter med luftvägssymtom är 0,4 till 1,6 %. Dess histologiska egenskaper inkluderar atrofi eller frånvaro av längsgående elastiska fibrer och glatta muskelceller i luftvägarna, ansvariga för de strukturella förändringar som hittats, såsom trakeobronkiomegali, närvaron av interbrosk divertikula, utbuktning och utvidgning av väggarna i luftstrupen och bronkerna. De huvudsakliga tecknen och symtomen är hosta, utbuktande och purulent upphostning, digital klubbning, dyspné och väsande andning och väsande andning åtföljd av återkommande luftvägsinfektion. Det kan finnas samband med andra komorbiditeter såsom gastroesofageal refluxsjukdom, kronisk obstruktiv lungsjukdom, bronkiektasi och obstruktiv sömnapné/hypopnésyndrom (OSAS). Vissa av dessa symtom tros bero på den trakeobronkiala sjukdomen som finns hos vissa patienter, definierad av överdriven kollaps av den intratorakala luftstrupen och luftrören vilket resulterar i luftvägsobstruktion på mer än 50 %. Den huvudsakliga kliniska effekten är obstruktion av expiratoriskt luftflöde, med åtföljande luftinstängning, minskning av hosta och bronkialhygienisk effektivitet, vilket underlättar återkommande luftvägsinfektioner. Eftersom det är en sällsynt sjukdom och lite studerad, är den specifika terapin inte samförståndsfull, och de viktigaste ingreppen extrapoleras från andra patologier. Användning av icke-invasiv mekanisk ventilation (NIMV) med kontinuerligt positivt luftvägstryck (CPAP) rapporteras som ett alternativ för behandling, men det finns inga randomiserade studier som bevisar dess effektivitet. Syftet med denna studie är att identifiera och minska trakealkollaps och bronkier hos SMK-bärare med hjälp av positivt tryck (CPAP-NIV) och att analysera deras återverkningar i de små luftvägarna.