非典型 IIDD 的病理 MRI 表现 (IIDD)
非典型特发性炎症性脱髓鞘疾病患者的病理 MRI 重新评估
研究概览
地位
详细说明
特发性炎症性脱髓鞘疾病 (IIDD) 是一组具有不同临床和磁共振成像 (MRI) 特征的疾病，最常见的是多发性硬化症 (MS)。 MS 可以呈现出可能具有误导性的非典型 MRI 特征。 视神经脊髓炎谱系障碍 (NMOSD) 是主要的鉴别诊断。 已经证明，一些 NMOSD 患者也可能出现有时难以诊断的脑部病变。 在此背景下，一项回顾性系列确定了 18 名患有中枢神经系统非典型脱髓鞘和 1) 星形细胞病的病理证据和 2) 免疫组织化学显示 aqp4 结合减少的患者。 该研究的目的是描述一系列经病理证实为非典型脱髓鞘的患者的放射学和病理学特征，这些患者接受活检以诊断不确定性。
这是一项回顾性多中心研究。 纳入标准是：1) 神经功能缺损的急性或亚急性发作，2) 为诊断不确定性进行的脑活检显示活动性脱髓鞘病变，3) 在活检时没有已知的 MS 或 NMOSD 诊断，以及 4) 没有确定其他诊断在病程中。
将审查患者的所有医疗记录，并记录以下数据：既往病史，包括既往神经系统复发、性别、发病年龄、发病时的临床症状和根据现行 MS 诊断标准进行的最后一次随访时的诊断和 NMOSD。
将分析大脑 MRI 扫描仪。 研究人员将主要关注 T1、T2、T2 梯度回波、流体衰减反转恢复和扩散加权图像。 将记录以下数据：病变的数量、位置（皮质、皮质旁、脑室旁、胼胝体受累、后颅窝受累）、外周高信号/低信号边缘的存在（在 T2 序列上）和钆增强类型（外周开放性）或闭环，中心同质或异质）。 将记录水肿的存在并分析质量效应。 根据非典型脱髓鞘病变的分类（MAGNIMS 组），患者将被分类为具有浸润性、巨囊性、balo 样、环状病变或未分类。 三名对 MRI 和临床数据不知情的神经病理学家（BL、BL 和 VR）将执行所有病理评估。 石蜡包埋切片已使用苏木精和伊红、Luxol 固蓝染色。 常规实践中使用了 GFAP、CD3、CD8、CD20 和 CD68 特异性一抗。 将使用对 IgG 和 Aquaporin-4 具有特异性的主要抗体进行额外的免疫组织化学研究。 研究人员将专门检查是否存在 1) 提示 MS（克氏费尔特细胞）或 NMOSD（营养不良星形胶质细胞、髓鞘空泡形成、血管透明变）的形态学特征 2) 水通道蛋白 4 染色阴性（提示 NMOSD）和 3) 巨噬细胞含有GFAP 阳性或 Luxol 坚牢蓝阳性碎片。
研究类型
注册 (实际的)
参与标准
资格标准
适合学习的年龄
接受健康志愿者
有资格学习的性别
取样方法
研究人群
描述
纳入标准：
- MRI 中脑部病变的存在提示脱髓鞘病变
- 活检分析显示活动性炎症伴活动性脱髓鞘
- 没有已知的 MS 或 Devic 病或其他诊断
排除标准：
- 不
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
- 观测模型：队列
- 时间观点：追溯
研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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病态的
大体时间：1天
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病理结果：形态学改变和特异性免疫染色
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1天
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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MRI（磁共振成像）
大体时间：1天
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MRI 结果：MRI 病灶的特征
|
1天
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合作者和调查者
合作者
调查人员
- 研究主任：Xavier Ayrignac, MD、University Hospital, Montpellier
研究记录日期
研究主要日期
学习开始 (实际的)
初级完成 (实际的)
研究完成 (实际的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (实际的)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
更多信息
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