Wyniki patologicznego rezonansu magnetycznego w nietypowym IIDD (IIDD)

Idiopatyczne zapalne choroby demielinizacyjne (IIDD) to grupa chorób o wyraźnych cechach klinicznych i obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego (MRI), z których najczęstszą jest stwardnienie rozsiane (SM). Stwardnienie rozsiane może prezentować się z nietypowymi cechami MRI, które mogą wprowadzać w błąd. Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder (NMOSD) jest główną diagnostyką różnicową. Wykazano, że niektórzy pacjenci z NMOSD mogą również zgłaszać zmiany w mózgu, które czasami są trudne do zdiagnozowania. W tym kontekście retrospektywna seria identyfikuje 18 pacjentów z atypową demielinizacją ośrodkowego układu nerwowego i 1) patologicznymi dowodami astrocytopatii oraz 2) immunohistochemią wykazującą zmniejszenie wiązania aqp4. Celem pracy jest przedstawienie charakterystyki radiologicznej i patologicznej grupy pacjentów z potwierdzoną patologicznie atypową demielinizacją, u których wykonano biopsję w celu uzyskania niejasności diagnostycznych.

Jest to retrospektywne badanie wieloośrodkowe. Kryteria włączenia to: 1) Ostry lub podostry początek ubytku neurologicznego, 2) Biopsja mózgu wykonana w przypadku wątpliwości diagnostycznych ujawniających aktywną zmianę demielinizacyjną, 3) brak znanego rozpoznania SM lub NMOSD w czasie biopsji oraz 4) brak rozpoznania alternatywnego w trakcie przebiegu choroby.

Cała dokumentacja medyczna pacjentów zostanie przejrzana i zapisane zostaną następujące dane: wcześniejsza historia medyczna, w tym wcześniejsze nawroty neurologiczne, płeć, wiek w momencie zachorowania, objawy kliniczne na początku i diagnoza podczas ostatniej obserwacji zgodnie z aktualnymi kryteriami diagnostycznymi dla stwardnienia rozsianego i NMOSD.

Skanery MRI mózgu zostaną przeanalizowane. Badacze skupią się głównie na obrazach T1-, T2-, T2-echa gradientowego, osłabionych płynem, odzysku inwersji i ważonych dyfuzją. Rejestrowane będą następujące dane: liczba zmian, lokalizacja (korowa, przykorowa, przykomorowa, zajęcie ciała modzelowatego, zajęcie tylnego dołu), obecność obwodowego hiperintensywnego/hipintensywnego brzegu (w sekwencji T2) oraz rodzaj wzmocnienia gadolinem (obwodowe otwarte lub zamknięty pierścień, centralny jednorodny lub niejednorodny). Obecność obrzęku zostanie zarejestrowana i przeanalizowany zostanie efekt masy. Zgodnie z klasyfikacją atypowych zmian demielinizacyjnych (grupa MAGNIMS) pacjenci zostaną sklasyfikowani jako mający zmiany naciekowe, megacystyczne, balopodobne, pierścieniowate lub niesklasyfikowane. Trzech neuropatologów (BL, BL i VR) zaślepionych na MRI i dane kliniczne przeprowadzi wszystkie oceny patologiczne. Skrawki zatopione w parafinie barwiono hematoksyliną i eozyną, Luxol fast blue. W rutynowej praktyce stosowano przeciwciała pierwotne specyficzne dla GFAP, CD3, CD8, CD20 i CD68. Dodatkowe badania immunohistochemiczne zostaną przeprowadzone przy użyciu pierwotnych przeciwciał swoistych dla IgG i akwaporyny-4. Badacze przyjrzą się w szczególności obecności 1) cech morfologicznych sugerujących SM (komórki Creutzfeldta) lub NMOSD (astrocyty dystroficzne, wakuolizacja mieliny, hialinizacja naczyń) 2) negatywne barwienie akwaporyną-4 (sugerujące NMOSD) i 3) makrofagi zawierające GFAP dodatnie lub Luxol fast blue dodatnie szczątki.