Patologiset MRI-löydökset epätyypillisessä IIDD:ssä (IIDD)

Idiopaattiset tulehdukselliset demyelinisaatiohäiriöt (IIDD) ovat ryhmä sairauksia, joilla on selkeät kliiniset ja magneettikuvaukset (MRI), joista yleisin on multippeliskleroosi (MS). MS-taudissa voi esiintyä epätyypillisiä MRI-piirteitä, jotka voivat olla harhaanjohtavia. Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder (NMOSD) on tärkein erotusdiagnoosi. On osoitettu, että joillakin NMOSD-potilailla voi myös esiintyä aivovaurioita, joita on joskus vaikea diagnosoida. Tässä yhteydessä retrospektiivinen sarja tunnistaa 18 potilasta, joilla on keskushermoston epätyypillinen demyelinisaatio ja 1) patologinen näyttö astrosytopatiasta ja 2) immunohistokemia, jotka osoittavat aqp4-sitoutumisen vähenemisen. Tutkimuksen tavoitteena on kuvata radiologisia ja patologisia ominaisuuksia potilailla, joilla on patologisesti todistettu epätyypillinen demyelinaatio ja joille tehtiin biopsia diagnostisten epävarmuustekijöiden vuoksi.

Tämä on retrospektiivinen monikeskustutkimus. Sisällyttämiskriteerit ovat: 1) Akuutti tai subakuutti neurologisen vajauksen puhkeaminen, 2) Aivobiopsia, joka on tehty diagnostisten epävarmuustekijöiden vuoksi, jotka paljastavat aktiivisen demyelinisoivan vaurion, 3) ei tiedossa olevaa MS- tai NMOSD-diagnoosia biopsian aikana ja 4) vaihtoehtoista diagnoosia ei ole tunnistettu. taudin kulun aikana.

Kaikki potilaiden potilastiedot tarkistetaan ja seuraavat tiedot tallennetaan: aiempi sairaushistoria, mukaan lukien aikaisemmat neurologiset relapsit, sukupuoli, ikä puhkeamishetkellä, kliiniset oireet alkaessa ja diagnoosi viimeisessä seurannassa nykyisten MS-taudin diagnoosikriteerien mukaan ja NMOSD.

Aivojen MRI-skannerit analysoidaan. Tutkijat keskittyvät pääasiassa T1-, T2-, T2-gradienttikaiku-, nestevaimennettuihin inversio-palautus- ja diffuusiopainotettuihin kuviin. Seuraavat tiedot tallennetaan: leesioiden lukumäärä, sijainti (kortikaalinen, juxtacortical, juxtaventricular, corpus callosum, posterior fossan osallistuminen), perifeerisen hyperintense/hypointense-reunuksen esiintyminen (T2-sekvenssissä) ja gadoliinin lisääntymisen tyyppi (perifeerinen avoin tai suljettu rengas, keskushomogeeninen tai heterogeeninen). Turvotuksen esiintyminen kirjataan ja massavaikutus analysoidaan. Epätyypillisten demyelinisoivien leesioiden luokituksen (MAGNIMS-ryhmä) mukaan potilaat luokitellaan joko infiltratiivisiin, megakystisiin, balon kaltaisiin, rengasmaisiin leesioihin tai luokittelemattomiksi. Kolme neuropatologia (BL, BL ja VR), jotka ovat sokeutuneet MRI:lle ja kliinisille tiedoille, suorittaa kaikki patologiset arvioinnit. Parafiiniin upotetut leikkeet on värjätty hematoksyliinilla ja eosiinilla, Luxol fast blue -värillä. GFAP:lle, CD3:lle, CD8:lle, CD20:lle ja CD68:lle spesifisiä primäärisiä vasta-aineita käytettiin rutiinikäytännössä. Muita immunohistokemiallisia tutkimuksia tehdään käyttämällä IgG:lle ja Aquaporin-4:lle spesifisiä primäärisiä vasta-aineita. Tutkijat tarkastelevat erityisesti 1) morfologisia piirteitä, jotka viittaavat joko MS-tautiin (Creutzfeldt-solut) tai NMOSD:hen (dystrofiset astrosyytit, myeliinivakuolaatio, verisuonten hyalinisaatio). GFAP-positiivinen tai Luxol fast blue -positiivinen roska.