Patológiai-MRI leletek atipikus IIDD-ben (IIDD)

Az idiopátiás gyulladásos demyelinisatiós rendellenességek (IIDD) olyan betegségek csoportja, amelyek klinikai és mágneses rezonancia képalkotási (MRI) jellemzőkkel rendelkeznek, és a leggyakoribb a szklerózis multiplex (MS). Az SM atipikus MRI-jellemzőkkel járhat, amelyek félrevezetőek lehetnek. A neuromyelitis Optica Spectrum Disorder (NMOSD) a fő differenciáldiagnózis. Kimutatták, hogy egyes NMOSD-s betegeknél agyi elváltozás is előfordulhat, amelyet néha nehéz diagnosztizálni. Ebben az összefüggésben egy retrospektív sorozat 18 beteget azonosít, akiknek központi idegrendszeri atípusos demyelinisatiója van, és 1) az asztrocitopátia kóros bizonyítékait és 2) az aqp4 kötődés csökkenését mutató immunhisztokémiát. A tanulmány célja egy sor olyan betegcsoport radiológiai és patológiai jellemzőinek leírása, akiknél kórosan igazolt atípusos demyelinisatio diagnosztikai bizonytalanságok miatt biopszián estek át.

Ez egy retrospektív, többközpontú tanulmány. A felvételi kritériumok a következők: 1) A neurológiai hiány akut vagy szubakut megjelenése, 2) Agybiopszia diagnosztikai bizonytalanság céljából, amely aktív demyelinizációs elváltozást tár fel, 3) a biopszia időpontjában nem volt ismert SM vagy NMOSD diagnózis, és 4) nem azonosítottak alternatív diagnózist. a betegség lefolyása alatt.

A betegek összes orvosi feljegyzését felülvizsgálják, és a következő adatokat rögzítik: korábbi kórtörténet, beleértve a korábbi neurológiai relapszusokat, nem, életkor a betegség kezdetén, klinikai tünetek a megjelenéskor és diagnózis az utolsó utánkövetéskor az SM jelenlegi diagnóziskritériumainak megfelelően és NMOSD.

Az agy MRI szkennereit elemzik. A kutatók elsősorban a T1-, T2-, T2 gradiens echo-, folyadékgyengített inverziós helyreállítási és diffúziós súlyozott képekre összpontosítanak. A következő adatok kerülnek rögzítésre: a léziók száma, elhelyezkedése (kortikális, juxtacorticalis, juxtaventricularis, corpus callosum érintettség, hátsó fossa érintettség), perifériás hyperintense/hypointense perem jelenléte (T2 szekvencián) és a gadolínium fokozódás típusa (perifériás nyitott vagy zárt gyűrű, központi homogén vagy heterogén). Az ödéma jelenlétét rögzítik, és elemzik a tömeghatást. Az atípusos demyelinisatiós elváltozások besorolása szerint (MAGNIMS csoport) a betegeket infiltratív, megacisztás, balo-szerű, gyűrűszerű elváltozások vagy osztályozatlanok szerint osztályozzák. Három neuropatológus (BL, BL és VR), akik nem látják az MRI-t és a klinikai adatokat, elvégzi az összes patológiai értékelést. A paraffinba ágyazott metszeteket hematoxilin és eozin, Luxol gyorskék használatával festették meg. A GFAP-ra, CD3-ra, CD8-ra, CD20-ra és CD68-ra specifikus primer antitesteket használtuk a rutin gyakorlatban. További immunhisztokémiai vizsgálatokat végeznek az IgG-re és az Aquaporin-4-re specifikus primer antitestek felhasználásával. A kutatók konkrétan megvizsgálják 1) az MS-re (Creutzfeldt-sejtek) vagy NMOSD-re utaló morfológiai jellemzőket (dystrophiás asztrociták, mielin vakuoláció, vaszkuláris hialinizáció). 2) negatív akvaporin-4 festődés (NMOSD-re utaló) és 3) makrofágokat tartalmaz. GFAP pozitív vagy Luxol gyorskék pozitív törmelék.