Achados patológicos de ressonância magnética em IIDD atípico (IIDD)

As doenças desmielinizantes inflamatórias idiopáticas (IIDD) são um grupo de doenças com características clínicas e de ressonância magnética (RM) distintas, sendo a mais frequente a Esclerose Múltipla (EM). A EM pode apresentar características atípicas de ressonância magnética que podem ser enganosas. O Transtorno do Espectro Óptico da Neuromielite (NMOSD) é o principal diagnóstico diferencial. Foi demonstrado que alguns pacientes com NMOSD também podem apresentar lesões cerebrais que às vezes são difíceis de diagnosticar. Neste contexto, uma série retrospectiva identifica 18 pacientes com desmielinização atípica do sistema nervoso central e 1) evidência patológica de astrocitopatia e 2) imuno-histoquímica demonstrando diminuição da ligação aqp4. O objetivo do estudo é descrever as características radiológicas e patológicas de uma série de pacientes com desmielinização atípica comprovada patologicamente que foram submetidos a biópsia para dúvidas diagnósticas.

Este é um estudo multicêntrico retrospectivo. Os critérios de inclusão são: 1) início agudo ou subagudo de déficit neurológico, 2) biópsia cerebral realizada para incertezas diagnósticas revelando uma lesão desmielinizante ativa, 3) nenhum diagnóstico conhecido de EM ou NMOSD no momento da biópsia e 4) nenhum diagnóstico alternativo identificado durante o curso da doença.

Todos os prontuários médicos dos pacientes serão revisados ​​e os seguintes dados serão registrados: histórico médico anterior, incluindo recidivas neurológicas anteriores, sexo, idade de início, sintomas clínicos de início e diagnóstico no último acompanhamento de acordo com os critérios de diagnóstico atuais para EM e NMOSD.

Scanners de ressonância magnética cerebral serão analisados. Os investigadores se concentrarão principalmente em T1, T2, T2 gradiente eco, recuperação de inversão atenuada por fluido e imagens ponderadas por difusão. Os seguintes dados serão registrados: número de lesões, localização (cortical, justacortical, justaventricular, envolvimento do corpo caloso, envolvimento da fossa posterior), presença de borda periférica hiperintensa/hipointensa (na sequência T2) e tipo de realce pelo gadolínio (periférico aberto ou anel fechado, central homogêneo ou heterogêneo). A presença de edema será registrada e o efeito de massa será analisado. De acordo com a classificação das lesões desmielinizantes atípicas (grupo MAGNIMS), os pacientes serão classificados como tendo lesões infiltrativas, megacísticas, semelhantes a balões, semelhantes a anéis ou não classificadas. Três neuropatologistas (BL, BL e VR) cegos para a ressonância magnética e dados clínicos irão realizar todas as avaliações patológicas. Os cortes embebidos em parafina foram corados com hematoxilina e eosina, Luxol fast blue. Anticorpos primários específicos para GFAP, CD3, CD8, CD20 e CD68 foram usados ​​na prática de rotina. Estudos imuno-histoquímicos adicionais serão feitos usando anticorpos primários específicos para IgG e Aquaporin-4. Os investigadores examinarão especificamente a presença de 1) características morfológicas sugestivas de MS (células de Creutzfeldt) ou NMOSD (astrócitos distróficos, vacuolização de mielina, hialinização vascular) 2) coloração negativa de aquaporina-4 (sugestiva de NMOSD) e 3) macrófagos contendo Detritos GFAP positivo ou Luxol fast blue positivo.