Résultats pathologiques de l'IRM dans l'IIDD atypique (IIDD)

Les troubles démyélinisants inflammatoires idiopathiques (IIDD) sont un groupe de maladies avec des caractéristiques cliniques et d'imagerie par résonance magnétique (IRM) distinctes, la plus fréquente étant la sclérose en plaques (SEP). La SEP peut présenter des caractéristiques IRM atypiques qui peuvent être trompeuses. Le trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) est le principal diagnostic différentiel. Il a été démontré que certains patients atteints de NMOSD peuvent également présenter des lésions cérébrales parfois difficiles à diagnostiquer. Dans ce contexte, une série rétrospective identifie 18 patients présentant une démyélinisation atypique du système nerveux central et 1) des signes pathologiques d'astrocytopathie et 2) une immunohistochimie démontrant une diminution de la liaison à aqp4. Le but de l'étude est de décrire les caractéristiques radiologiques et pathologiques d'une série de patients présentant une démyélinisation atypique pathologiquement prouvée qui ont subi une biopsie pour des incertitudes diagnostiques.

Il s'agit d'une étude multicentrique rétrospective. Les critères d'inclusion sont : 1) apparition aiguë ou subaiguë d'un déficit neurologique, 2) biopsie cérébrale réalisée pour des incertitudes diagnostiques révélant une lésion démyélinisante active, 3) aucun diagnostic connu de SEP ou de NMOSD au moment de la biopsie et 4) aucun autre diagnostic identifié pendant l'évolution de la maladie.

Tous les dossiers médicaux des patients seront examinés et les données suivantes seront enregistrées : les antécédents médicaux, y compris les rechutes neurologiques précédentes, le sexe, l'âge au début, les symptômes cliniques au début et le diagnostic au dernier suivi selon les critères de diagnostic actuels de la SEP et NMOSD.

Les scanners IRM du cerveau seront analysés. Les chercheurs se concentreront principalement sur les images pondérées en écho de gradient T1, T2 et T2, en inversion de récupération atténuée par le fluide et en diffusion. Les données suivantes seront enregistrées : nombre de lésions, localisation (corticale, juxtacorticale, juxtaventriculaire, atteinte du corps calleux, atteinte de la fosse postérieure), présence d'un bourrelet périphérique hyperintense/hypointense (sur la séquence T2), et type de rehaussement de gadolinium (atteinte périphérique ouverte ou anneau fermé, central homogène ou hétérogène). La présence d'œdème sera enregistrée et l'effet de masse sera analysé. Selon la classification des lésions démyélinisantes atypiques (groupe MAGNIMS), les patients seront classés comme ayant soit des lésions infiltrantes, mégakystiques, balo-like, ring-like ou non classées. Trois neuropathologistes (BL, BL et VR) ignorant les données IRM et cliniques effectueront toutes les évaluations pathologiques. Les sections incluses dans la paraffine ont été colorées à l'aide d'hématoxyline et d'éosine, Luxol Fast Blue. Des anticorps primaires spécifiques de GFAP, CD3, CD8, CD20 et CD68 ont été utilisés en pratique courante. Des études immunohistochimiques supplémentaires seront réalisées à l'aide d'anticorps primaires spécifiques des IgG et de l'Aquaporine-4. Les enquêteurs examineront spécifiquement la présence de 1) caractéristiques morphologiques évocatrices de SEP (cellules de Creutzfeldt) ou de NMOSD (astrocytes dystrophiques, vacuolisation de la myéline, hyalinisation vasculaire) 2) coloration négative à l'aquaporine-4 (évocatrice de NMOSD) et 3) macrophages contenant Débris GFAP positif ou Luxol positif rapide bleu.