Патологические результаты МРТ при атипичном IIDD (IIDD)

Идиопатические воспалительные демиелинизирующие заболевания (ИИВЗ) представляют собой группу заболеваний с отчетливыми клиническими и магнитно-резонансными характеристиками (МРТ), наиболее частым из которых является рассеянный склероз (РС). РС может проявляться нетипичными особенностями МРТ, которые могут вводить в заблуждение. Основным дифференциальным диагнозом является нейромиелит зрительного нерва (НМОСД). Было продемонстрировано, что у некоторых пациентов с NMOSD также может быть поражение головного мозга, которое иногда трудно диагностировать. В этом контексте ретроспективная серия идентифицирует 18 пациентов с атипичной демиелинизацией центральной нервной системы и 1) патологическими признаками астроцитопатии и 2) иммуногистохимией, демонстрирующей снижение связывания aqp4. Цель исследования — описать рентгенологические и патологоанатомические характеристики ряда пациентов с патологически доказанной атипичной демиелинизацией, которым была проведена биопсия по поводу диагностической неопределенности.

Это ретроспективное многоцентровое исследование. Критериями включения являются: 1) острое или подострое начало неврологического дефицита, 2) биопсия головного мозга, выполненная в связи с диагностической неопределенностью, выявляющая активное демиелинизирующее поражение, 3) отсутствие известного диагноза рассеянного склероза или NMOSD во время биопсии и 4) отсутствие альтернативного диагноза. течение болезни.

Будут рассмотрены все медицинские записи пациентов, и будут записаны следующие данные: предыдущая история болезни, включая предыдущие неврологические рецидивы, пол, возраст на момент начала, клинические симптомы на момент начала и диагноз при последнем осмотре в соответствии с текущими критериями диагностики РС. и НМОСД.

Будут проанализированы МРТ-сканеры головного мозга. Исследователи в основном сосредоточатся на Т1-, Т2-, Т2-градиентных эхо-, ослабленных жидкостью инверсионно-восстановительных и диффузионно-взвешенных изображениях. Будут записаны следующие данные: количество поражений, локализация (корковое, юкстакортикальное, юкставентрикулярное, вовлечение мозолистого тела, вовлечение задней черепной ямки), наличие периферического гиперинтенсивного/гипоинтенсивного обода (на последовательности Т2) и тип усиления гадолиния (периферическое открытое поражение). или замкнутое кольцо, центральное гомогенное или гетерогенное). Будет зарегистрировано наличие отека и будет проанализирован масс-эффект. В соответствии с классификацией атипичных демиелинизирующих поражений (группа MAGNIMS) пациенты будут классифицироваться как имеющие инфильтративные, мегакистозные, балоподобные, кольцевидные поражения или неклассифицированные. Три невропатолога (BL, BL и VR), которым не известны МРТ и клинические данные, проведут все патологоанатомические исследования. Срезы, залитые парафином, окрашивали гематоксилином и эозином, люксоловым прочным синим. В рутинной практике использовали первичные антитела, специфичные к GFAP, CD3, CD8, CD20 и CD68. Будут проведены дополнительные иммуногистохимические исследования с использованием первичных антител, специфичных к IgG и аквапорину-4. Исследователи будут специально смотреть на наличие 1) морфологических признаков, указывающих либо на РС (клетки Крейтцфельдта), либо на NMOSD (дистрофические астроциты, вакуолизация миелина, гиалинизация сосудов), 2) отрицательное окрашивание на аквапорин-4 (предположительно на NMOSD) и 3) макрофаги, содержащие GFAP-положительный или Luxol fast blue положительный мусор.