Pathologische MRT-Befunde bei atypischer IIDD (IIDD)

Idiopathische entzündliche demyelinisierende Erkrankungen (IIDD) sind eine Gruppe von Krankheiten mit unterschiedlichen klinischen und Magnetresonanztomographie (MRT)-Merkmalen, wobei die häufigste Multiple Sklerose (MS) ist. MS kann atypische MRT-Merkmale aufweisen, die irreführend sein können. Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störung (NMOSD) ist die wichtigste Differenzialdiagnose. Es wurde gezeigt, dass einige Patienten mit NMOSD auch eine Hirnläsion aufweisen können, die manchmal schwer zu diagnostizieren ist. In diesem Zusammenhang identifiziert eine retrospektive Serie 18 Patienten mit atypischer Demyelinisierung des Zentralnervensystems und 1) pathologischem Nachweis einer Astrozytopathie und 2) immunhistochemisch nachgewiesener Abnahme der aqp4-Bindung. Ziel der Studie ist es, die radiologischen und pathologischen Merkmale einer Reihe von Patienten mit pathologisch nachgewiesener atypischer Demyelinisierung zu beschreiben, die aufgrund diagnostischer Unsicherheiten biopsiert wurden.

Dies ist eine retrospektive multizentrische Studie. Einschlusskriterien sind: 1) Akuter oder subakuter Beginn eines neurologischen Defizits, 2) Hirnbiopsie, die wegen diagnostischer Unsicherheiten durchgeführt wurde und eine aktive demyelinisierende Läsion ergab, 3) keine bekannte MS- oder NMOSD-Diagnose zum Zeitpunkt der Biopsie und 4) keine alternative Diagnose identifiziert während des Krankheitsverlaufs.

Alle medizinischen Aufzeichnungen der Patienten werden überprüft und die folgenden Daten werden aufgezeichnet: Vorgeschichte einschließlich früherer neurologischer Schübe, Geschlecht, Alter bei Beginn, klinische Symptome bei Beginn und Diagnose bei der letzten Nachuntersuchung gemäß den aktuellen Diagnosekriterien für MS und NMOSD.

Gehirn-MRT-Scanner werden analysiert. Die Forscher werden sich hauptsächlich auf T1-, T2-, T2-Gradientenecho-, flüssigkeitsgedämpfte Inversionserholungs- und diffusionsgewichtete Bilder konzentrieren. Die folgenden Daten werden aufgezeichnet: Anzahl der Läsionen, Lokalisation (kortikal, juxtakortikal, juxtaventrikulär, Beteiligung des Corpus callosum, Beteiligung der hinteren Schädelgrube), Vorhandensein eines peripheren hyperintense/hypointense Randes (auf T2-Sequenz) und Art der Gadolinium-Verstärkung (peripher offen oder geschlossener Ring, zentral homogen oder heterogen). Das Vorhandensein von Ödemen wird aufgezeichnet und die Massenwirkung wird analysiert. Gemäß der Klassifikation atypischer demyelinisierender Läsionen (MAGNIMS-Gruppe) werden Patienten entweder als infiltrative, megazystische, baloartige, ringartige Läsionen oder als nicht klassifiziert eingestuft. Drei Neuropathologen (BL, BL und VR), die für die MRT- und klinischen Daten verblindet sind, werden alle pathologischen Bewertungen durchführen. In Paraffin eingebettete Schnitte wurden mit Hämatoxylin & Eosin, Luxol Fast Blue gefärbt. In der Routinepraxis wurden Primärantikörper verwendet, die für GFAP, CD3, CD8, CD20 und CD68 spezifisch sind. Zusätzliche immunhistochemische Studien werden unter Verwendung von primären Antikörpern durchgeführt, die für IgG und Aquaporin-4 spezifisch sind. Die Forscher werden speziell auf das Vorhandensein von 1) morphologischen Merkmalen achten, die entweder auf MS (Creutzfeldt-Zellen) oder NMOSD (dystrophische Astrozyten, Myelin-Vakuolisierung, vaskuläre Hyalinisierung) hinweisen, 2) negativer Aquaporin-4-Färbung (auf NMOSD hindeutend) und 3) Makrophagen enthalten GFAP-positive oder Luxol fast blue positive Trümmer.