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罕见类型肺动脉高压的登记研究

2023年9月28日 更新者：Zhi-Cheng JING, MD、China National Center for Cardiovascular Diseases
对于无法用左心病、呼吸系统疾病或先天性心脏病解释的罕见肺动脉高压，人们的了解非常有限。 研究人员的目标是针对罕见类型的肺动脉高压建立一项全国注册研究，以了解疾病的自然史、生存、进展、遗传和环境影响。

研究概览

地位

招聘中

条件

干预/治疗

详细说明

本次注册研究的主要研究内容包括：

  1. 建立罕见类型肺动脉高压的基线数据库。 收集一般信息、发病症状和时间、实验室检查、影像学结果、右心导管检查和治疗信息。
  2. 定期对招募的患者进行随访（6m~1y）。 收集有关患者病情变化、实验室检查和治疗的信息。
  3. 对基因突变相关或遗传性肺动脉高压进行基因检测。 将临床数据库链接到遗传数据库。
  4. 建立血清/血浆、尿液、粪便、组织或细胞生物库。
  5. 根据临床随访和遗传数据库建立预后研究。
  6. 绘制罕见类型肺动脉高压的诊断和治疗流程。

对照对象：采集一次血样和医疗数据。

研究类型

观察性的

注册 (估计的)

2000

联系人和位置

本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。

学习联系方式

研究联系人备份

  • 姓名：Xin JIANG, MD. PhD.
  • 电话号码：+861088396016
  • 邮箱：jxcs983@163.com

学习地点

  • 中国
    • Beijing
      • Beijing、Beijing、中国、100037
        • 招聘中
        • Chinese Academy of Medical Sciences Fuwai Hospital and Peking Union Medical College Hospital
        • 接触：
        • 接触：
          • Xin JIANG, MD. PhD.
          • 电话号码：+861088396016
          • 邮箱：jxcs983@163.com

参与标准

研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。

资格标准

适合学习的年龄

  • 孩子
  • 成人
  • 年长者

接受健康志愿者

是的

取样方法

非概率样本

研究人群

罕见类型的肺动脉高压

描述

纳入标准：

  • 参与者愿意并且能够给予参与研究的知情同意。
  • 诊断为特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、遗传性出血性毛细血管扩张相关性肺动脉高压、肺静脉闭塞性疾病、肺毛细血管瘤病相关性肺动脉高压、门静脉海绵样变性相关性肺动脉高压、特殊类型先天性心脏病患者疾病相关性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压。
  • 所有患者均应接受右心导管检查，并根据指南进行诊断。

排除标准：

如果存在以下任何情况，参与者不得参加研究：

  • 患者不愿意或无法提供参与研究的书面同意。
  • 未患有罕见的肺动脉高压；

纳入标准-对照

  • 参与者愿意并且能够给予参与研究的知情同意。
  • 自我报告身体健康

学习计划

本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。

研究是如何设计的？

设计细节

队列和干预

团体/队列
干预/治疗
特发性肺动脉高压
研究人员将进行实验室生物标志物分析和遗传分析，以确定与特发性肺动脉高压（PAH）相关的发病机制或因素。
其他：实验室生物标志物分析
将分析实验室结果以确定疾病相关的生物标志物。
遗传的：遗传分析
将分析基因测序结果以识别疾病相关突变。
遗传性多环芳烃
研究人员将进行实验室生物标志物分析和遗传分析，以确定与遗传性 PAH 相关的发病机制或因素。
其他：实验室生物标志物分析
将分析实验室结果以确定疾病相关的生物标志物。
遗传的：遗传分析
将分析基因测序结果以识别疾病相关突变。
遗传性出血性毛细血管扩张症
研究人员将进行实验室生物标志物分析和遗传分析，以确定与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的 PAH 的发病机制或因素。
其他：实验室生物标志物分析
将分析实验室结果以确定疾病相关的生物标志物。
遗传的：遗传分析
将分析基因测序结果以识别疾病相关突变。
肺静脉闭塞病 (PVOD)
研究人员将进行实验室生物标志物分析和遗传分析，以确定与 PVOD 相关的发病机制或因素。
其他：实验室生物标志物分析
将分析实验室结果以确定疾病相关的生物标志物。
遗传的：遗传分析
将分析基因测序结果以识别疾病相关突变。
肺毛细血管瘤病
研究人员将进行实验室生物标志物分析和遗传分析，以确定与肺毛细血管瘤病相关的 PAH 的发病机制或因素
其他：实验室生物标志物分析
将分析实验室结果以确定疾病相关的生物标志物。
遗传的：遗传分析
将分析基因测序结果以识别疾病相关突变。
门静脉海绵样变性
研究人员将进行实验室生物标志物分析和遗传分析，以确定与门静脉相关 PAH 海绵样变相关的发病机制或因素
其他：实验室生物标志物分析
将分析实验室结果以确定疾病相关的生物标志物。
遗传的：遗传分析
将分析基因测序结果以识别疾病相关突变。
CTEPH
研究人员将进行实验室生物标志物分析和遗传分析，以确定与慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）相关的发病机制或因素。
其他：实验室生物标志物分析
将分析实验室结果以确定疾病相关的生物标志物。
遗传的：遗传分析
将分析基因测序结果以识别疾病相关突变。
肺大动脉炎
研究人员将进行实验室生物标志物分析和遗传分析，以确定与肺大动脉炎相关的发病机制或因素。
其他：实验室生物标志物分析
将分析实验室结果以确定疾病相关的生物标志物。
遗传的：遗传分析
将分析基因测序结果以识别疾病相关突变。

研究衡量的是什么？

主要结果指标

结果测量
大体时间
参与者的生存率
大体时间：最长 10 年，间隔 12 个月
最长 10 年，间隔 12 个月
肺移植
大体时间：最长 10 年，间隔 12 个月
最长 10 年，间隔 12 个月
纽约心脏协会 (NYHA) 功能分级的变化
大体时间：最长 10 年，间隔 3 个月
最长 10 年，间隔 3 个月
6分钟步行距离变化
大体时间：最长 10 年，间隔 3 个月
最长 10 年，间隔 3 个月

次要结果测量

结果测量
措施说明
大体时间
罕见PH患者的基因改变
大体时间：基线
确定罕见 PH 类型参与者的主要基因改变
基线
NT-proBNP 的变化
大体时间：最长 10 年，间隔 3 个月
最长 10 年，间隔 3 个月
血流动力学变化
大体时间：最长 10 年，间隔 6 个月
最长 10 年，间隔 6 个月
心脏功能的变化
大体时间：最长 10 年，间隔 3-6 个月
通过心脏 MRI 测量
最长 10 年，间隔 3-6 个月
肺动脉内膜切除术（PEA）
大体时间：最长 10 年，间隔 6 个月
例如 手术与非手术
最长 10 年，间隔 6 个月
球囊肺血管成形术（BPA）
大体时间：最长 10 年，间隔 6 个月
例如BPA 与非 BPA
最长 10 年，间隔 6 个月
药物治疗
大体时间：最长 10 年，间隔 6 个月
例如 单一疗法与联合疗法
最长 10 年，间隔 6 个月

合作者和调查者

在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。

赞助

China National Center for Cardiovascular Diseases

合作者

Peking Union Medical College Hospital

调查人员

  • 首席研究员：Zhi-Cheng JING, MD. PhD.、Chinese Academy of Medical Sciences, Fuwai Hospital

出版物和有用的链接

负责输入研究信息的人员自愿提供这些出版物。这些可能与研究有关。

一般刊物

研究记录日期

这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。

研究主要日期

学习开始 (实际的)

2017年5月6日

初级完成 (估计的)

2040年12月31日

研究完成 (估计的)

2040年12月31日

研究注册日期

首次提交

2017年5月23日

首先提交符合 QC 标准的

2017年5月25日

首次发布 (实际的)

2017年5月30日

研究记录更新

最后更新发布 (实际的)

2023年10月2日

上次提交的符合 QC 标准的更新

2023年9月28日

最后验证

2023年9月1日

更多信息

与本研究相关的术语

关键字

其他相关的 MeSH 术语

其他研究编号

  • RarePH135

计划个人参与者数据 (IPD)

计划共享个人参与者数据 (IPD)？

未定

IPD 计划说明

同意向监管机构共享不可识别的研究数据。

药物和器械信息、研究文件

研究美国 FDA 监管的药品

不

研究美国 FDA 监管的设备产品

不

此信息直接从 clinicaltrials.gov 网站检索，没有任何更改。如果您有任何更改、删除或更新研究详细信息的请求，请联系 register@clinicaltrials.gov. clinicaltrials.gov 上实施更改，我们的网站上也会自动更新.

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