抗髓过氧化物酶抗体对吡非尼酮治疗肺纤维化的初步研究 (PIRFENIVAS)

纳入标准：

• 年龄 > 18 岁
• 根据 2012 年修订的国际教堂山共识会议定义，抗 MPO 抗体 (ELISA) 在纳入或肺纤维化随访期间和/或诊断抗 MPO 相关血管炎时存在抗 MPO 抗体 (ELISA)
• 基于高分辨率计算机断层扫描确定或可能的普通间质性肺炎或非特异性间质性肺炎
• 存在肺纤维化，定义为 %FVC 的 50% 至 90% 和 %DLCO 的 30% 至 90%
• 肺纤维化难治性（根据研究者的判断）在使用针对血管炎的治疗时用于抗 MPO 相关性血管炎的常规方案
• 有能力理解研究的要求，提供书面知情同意书（包括同意使用和披露研究相关健康信息）并遵守研究方案程序（包括要求的研究访问）
• 加入某种社会保障模式（受益于我们的权利）。

排除标准：

• 其他类型的系统性血管炎；
• 伯明翰血管炎活动评分 >3 (BVAS) 定义的活动性血管炎；
• 吡非尼酮禁忌症；
• 无法进行肺功能测试（PFT）；
• 怀孕或哺乳。 生育能力的妇女在治疗前必须进行阴性血清妊娠试验，并且必须同意从同意之日到研究结束期间通过禁欲或使用有效的节育方法保持高效避孕：左炔诺孕酮植入物;可注射黄体酮；任何记录在案的每年失败率低于 1% 的宫内节育器 (IUD)；口服避孕药（联合或仅黄体酮）；双屏障方法（避孕套、宫颈帽或带有杀精剂的隔膜）；透皮避孕药贴；在女性受试者进入研究之前不育并且是女性受试者唯一的性伴侣的男性伴侣；
• 以下任何肝功能测试标准超过指定限度：总胆红素高于正常上限 (ULN) 的 1.5 倍，不包括吉尔伯特综合征患者；天冬氨酸 (AST)/谷氨酸草酰乙酸转氨酶 (SGOT) 或丙氨酸氨基转移酶 (ALT)/谷氨酸丙酮酸转氨酶 (SGPT)，（AST/SGOT 或 ALT/SGPT）>3 × ULN；碱性磷酸酶 >2.5 × ULN；
• 肌酐清除率（CrCl
• 当前接受尼达尼布治疗或过去 12 个月内接受尼达尼布治疗；
• 在筛选前的最后 28 天内，目前正在接受氟伏沙明治疗或过去曾接受过氟伏沙明治疗
• 之前使用过吡非尼酮或已知对研究治疗的任何成分过敏；
• 预期在随机分组后 1 年内接受肺移植，或随机分组时在肺移植候补名单上；
• 相关结缔组织病（如系统性硬化症）。
• 心电图 (ECG)，筛选时心率校正 QT 间期（使用 Fridericia 公式 QTcF 校正）≥ 500 ms，或有长 QT 综合征的家族史或个人史；
• 最近 3 个月接受过环磷酰胺治疗；
• 当前吸烟或过去 3 个月内吸烟史。