Пилотное исследование пирфенидона при легочном фиброзе с антителами к миелопероксидазе (PIRFENIVAS)

Критерии включения:

• Возраст > 18 лет
• Наличие антител к МПО (ELISA) при включении или во время последующего наблюдения за легочным фиброзом и/или диагностики васкулита, связанного с анти-МПО, в соответствии с определениями пересмотренной Международной конференции по консенсусу в Чапел-Хилл 2012 г.
• Определенная или возможная обычная интерстициальная пневмония или неспецифическая интерстициальная пневмония по данным компьютерной томографии высокого разрешения
• Наличие легочного фиброза, определяемое как диапазон от 50 до 90% %FVC и диапазон от 30 до 90% %DLCO
• Легочный фиброз, рефрактерный (согласно заключению исследователя) к традиционной схеме лечения васкулита, ассоциированного с анти-МПО, когда использовалось лечение против васкулита.
• Иметь возможность понимать требования исследования, предоставлять письменное информированное согласие (включая согласие на использование и раскрытие медицинской информации, связанной с исследованием) и соблюдать процедуры протокола исследования (включая обязательные учебные визиты)
• Иметь принадлежность к режиму социального обеспечения (прибыль наше право).

Критерий исключения:

• Другие виды системных васкулитов;
• активный васкулит, определяемый по Бирмингемскому показателю активности васкулита >3 (BVAS);
• Противопоказания к Пирфенидону;
• Невозможно выполнить тест функции легких (PFT);
• Беременность или лактация. Женщины детородного возраста должны иметь отрицательный сывороточный тест на беременность до начала лечения и должны согласиться поддерживать высокоэффективную контрацепцию, практикуя воздержание или используя эффективный метод контроля над рождаемостью с даты согласия до конца исследования: имплантаты левоноргестрела ; инъекционный прогестерон; любая внутриматочная спираль (ВМС) с документально подтвержденной частотой отказов менее 1% в год; оральные контрацептивы (либо комбинированные, либо только прогестероновые); метод двойного барьера (презерватив, цервикальный колпачок или диафрагма со спермицидным средством); трансдермальный противозачаточный пластырь; партнер мужского пола, который бесплоден до включения субъекта женского пола в исследование и является единственным сексуальным партнером субъекта женского пола;
• Любой из следующих критериев исследования функции печени выше указанных пределов: общий билирубин в 1,5 раза выше верхней границы нормы (ВГН), за исключением пациентов с синдромом Жильбера; аспартат (AST)/глутамат-оксалоуксусная трансаминаза (SGOT) или аланинаминотрансфераза (ALT)/глутамат-пируваттрансаминаза (SGPT), (AST/SGOT или ALT/SGPT) >3 × ULN; щелочная фосфатаза >2,5 × ВГН;
• Клиренс креатинина (CrCl
• Текущее лечение нинтеданибом или лечение нинтеданибом в прошлом за последние 12 месяцев;
• Текущее лечение флувоксамином или лечение флувоксамином в прошлом за последние 28 дней до скрининга
• Предшествующий прием пирфенидона или известная гиперчувствительность к любому из компонентов исследуемого препарата;
• Ожидается получение трансплантации легкого в течение 1 года после рандомизации или в списке ожидания на трансплантацию легкого при рандомизации;
• Сопутствующее заболевание соединительной ткани (например, системный склероз).;
• Электрокардиограмма (ЭКГ) со скорректированным по частоте сердечных сокращений интервалом QT (с поправкой на формулу Фридериции, QTcF) ≥ 500 мс при скрининге или семейным или личным анамнезом синдрома удлиненного интервала QT;
• Лечение циклофосфамидом в течение последних 3 мес;
• Текущее курение или курение в прошлом за последние 3 месяца.