Pilotstudie av Pirfenidon vid lungfibros med anti-myeloperoxidasantikroppar (PIRFENIVAS)

Inklusionskriterier:

• Ålder > 18 år
• Förekomst av anti-MPO-antikropp (ELISA) vid inkludering eller under uppföljning av lungfibros och/eller diagnos av anti-MPO-associerad vaskulit enligt 2012 års Reviderade International Chapel Hill Consensus Conference-definitioner
• Definitiv eller möjlig Vanlig interstitiell lunginflammation eller icke-specifik interstitiell lunginflammation baserad på högupplöst datortomografi
• Förekomst av lungfibros, definierad som ett intervall på 50 till 90 % av %FVC och ett intervall på 30 till 90 % av %DLCO
• Lungfibros refraktär (enligt utredarens bedömning) till en konventionell regim som används för anti-MPO-associerad vaskulit när en behandling mot vaskulit har använts
• Ha förmågan att förstå studiens krav, ge skriftligt informerat samtycke (inklusive samtycke för användning och avslöjande av forskningsrelaterad hälsoinformation) och följa studieprotokollsprocedurerna (inklusive obligatoriska studiebesök)
• Har anknytning till ett sätt av social trygghet (vinst som vi har rätt).

Exklusions kriterier:

• Annan typ av systemisk vaskulit;
• Aktiv vaskulit definierad av Birmingham Vasculitis Activity Score >3 (BVAS);
• Kontraindikation för Pirfenidon;
• Kan inte utföra lungfunktionstest (PFT);
• Graviditet eller amning. Kvinnor i fertil ålder måste ha ett negativt serumgraviditetstest före behandling och måste gå med på att bibehålla ett högeffektivt preventivmedel genom att utöva abstinens eller genom att använda en effektiv preventivmetod från datumet för samtycke till slutet av studien: implantat av levonorgestrel ; injicerbart progesteron; varje intrauterin enhet (IUD) med en dokumenterad felfrekvens på mindre än 1 % per år; orala preventivmedel (antingen kombinerade eller endast progesteron); dubbelbarriärmetod (kondom, livmoderhalsmössa eller diafragma med spermiedödande medel); transdermalt p-plåster; manlig partner som är steril före den kvinnliga försökspersonens inträde i studien och är den enda sexuella partnern för den kvinnliga försökspersonen;
• Något av följande kriterier för leverfunktionstest över angivna gränsvärden: total bilirubin över 1,5 gånger den övre normalgränsen (ULN), exklusive patienter med Gilberts syndrom; aspartat (AST)/Glutamate Oxaloacétique Transaminase (SGOT) eller alaninaminotransferas (ALT)/Glutamatpyruvattransaminas (SGPT), (AST/SGOT eller ALT/SGPT) >3 × ULN; alkaliskt fosfatas >2,5 × ULN;
• Kreatininclearance (CrCl
• Pågående behandling med Nintedanib eller tidigare behandling med Nintedanib under de senaste 12 månaderna;
• Pågående behandling med Fluvoxamin eller tidigare behandling med Fluvoxamin under de senaste 28 dagarna före screening
• Tidigare användning av Pirfenidon eller känd överkänslighet mot någon av komponenterna i studiebehandlingen;
• Förväntas få en lungtransplantation inom 1 år från randomisering eller, på en lungtransplantationsväntelista vid randomisering;
• Associerad bindvävssjukdom (såsom systemisk skleros);
• Elektrokardiogram (EKG), med ett hjärtfrekvenskorrigerat QT-intervall (korrigerat med Fridericias formel, QTcF) ≥ 500 ms vid screening, eller en familje- eller personlig historia av långt QT-syndrom;
• Behandling med cyklofosfamid under de senaste 3 månaderna;
• Aktuell rökning eller tidigare rökning under de senaste 3 månaderna.