Kísérleti tanulmány a pirfenidonról tüdőfibrózisban anti-myeloperoxidase antitestekkel (PIRFENIVAS)

Bevételi kritériumok:

• Életkor > 18 év
• Anti-MPO antitest (ELISA) jelenléte a tüdőfibrózis felvételekor vagy a tüdőfibrózis nyomon követése és/vagy MPO-ellenes vaszkulitisz diagnosztizálása során a 2012-es felülvizsgált nemzetközi Chapel Hill konszenzus konferencia definíciói szerint
• Határozott vagy lehetséges szokásos intersticiális tüdőgyulladás vagy nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás nagy felbontású számítógépes tomográfia alapján
• Tüdőfibrózis jelenléte, a %FVC 50-90%-a és a %DLCO 30-90%-a.
• Tüdőfibrózis rezisztens (a vizsgáló megítélése szerint) az MPO-ellenes vaszkulitiszben alkalmazott hagyományos kezelési rend szerint, ha vasculitis elleni kezelést alkalmaztak
• Képesnek kell lennie arra, hogy megértse a vizsgálat követelményeit, írásos beleegyező nyilatkozatot adjon (beleértve a kutatással kapcsolatos egészségügyi információk felhasználására és közzétételére vonatkozó hozzájárulást), és betartsa a vizsgálati protokoll eljárásait (beleértve a szükséges tanulmányi látogatásokat is)
• Tartózkodni kell egy társadalombiztosítási móddal (hasznunkra jogosultak vagyunk).

Kizárási kritériumok:

• Egyéb típusú szisztémás vasculitis;
• Aktív vasculitis, amelyet a Birmingham Vasculitis Activity Score >3 (BVAS) határoz meg;
• A pirfenidon ellenjavallata;
• Nem lehet tüdőfunkciós tesztet (PFT) végezni;
• Terhesség vagy szoptatás. A fogamzóképes nőknek negatív szérum terhességi tesztet kell végezniük a kezelés előtt, és bele kell állniuk a rendkívül hatékony fogamzásgátlás fenntartásába az absztinencia gyakorlásával vagy hatékony fogamzásgátlási módszer alkalmazásával a beleegyezés időpontjától a vizsgálat végéig: levonorgesztrel implantátumok ; injektálható progeszteron; bármely intrauterin eszköz (IUD), amelynek dokumentált meghibásodási aránya kevesebb, mint évi 1%; orális fogamzásgátlók (kombinált vagy csak progeszteron); kettős gát módszer (óvszer, méhnyak sapka vagy rekeszizom spermicid szerrel); transzdermális fogamzásgátló tapasz; férfi partner, aki steril volt a női alany vizsgálatba lépése előtt, és a női alany egyetlen szexuális partnere;
• A következő májfunkciós tesztkritériumok bármelyike ​​meghatározott határérték felett van: összbilirubin a normálérték felső határának (ULN) 1,5-szerese felett, kivéve a Gilbert-szindrómás betegeket; aszpartát (AST)/Glutamát Oxaloacetique Transamináz (SGOT) vagy alanin-aminotranszferáz (ALT)/Glutamát-piruvát Transamináz (SGPT), (AST/SGOT vagy ALT/SGPT) >3 × ULN; alkalikus foszfatáz >2,5 × ULN;
• Kreatinin-clearance (CrCl
• Jelenlegi Nintedanib-kezelés vagy korábbi Nintedanib-kezelés az elmúlt 12 hónapban;
• Jelenlegi fluvoxamin-kezelés vagy korábbi fluvoxamin-kezelés a szűrés előtti utolsó 28 napban
• Pirfenidon korábbi alkalmazása vagy ismert túlérzékenység a vizsgálati kezelés bármely összetevőjével szemben;
• Várhatóan tüdőtranszplantációt kap a randomizációtól számított 1 éven belül, vagy a randomizáció során tüdőtranszplantációs várólistán szerepel;
• Kapcsolódó kötőszöveti betegségek (például szisztémás szklerózis);
• Elektrokardiogram (EKG), pulzusszámmal korrigált QT-intervallumtal (Fridericia képletével korrigált QTcF) ≥ 500 ms a szűréskor, vagy hosszú QT-szindróma családi vagy személyes anamnézisében;
• Ciklofoszfamid kezelés az elmúlt 3 hónapban;
• Jelenlegi dohányzás vagy korábbi dohányzás az elmúlt 3 hónapban.