Étude pilote de la pirfénidone dans la fibrose pulmonaire avec des anticorps anti-myéloperoxydase (PIRFENIVAS)

Critère d'intégration:

• Âge > 18 ans
• Présence d'anticorps anti-MPO (ELISA) à l'inclusion ou lors du suivi de la fibrose pulmonaire et/ou du diagnostic de vascularite associée aux anti-MPO selon les définitions révisées de la conférence internationale de consensus Chapel Hill 2012
• Pneumonie interstitielle habituelle certaine ou possible ou pneumonie interstitielle non spécifique basée sur la tomodensitométrie à haute résolution
• Présence de fibrose pulmonaire, définie comme une plage de 50 à 90 % du %FVC et une plage de 30 à 90 % du %DLCO
• Fibrose pulmonaire réfractaire (selon le jugement de l'investigateur) à un régime conventionnel utilisé pour les vascularites associées aux anti-MPO lorsqu'un traitement contre les vascularites a été utilisé
• Avoir la capacité de comprendre les exigences de l'étude, de fournir un consentement éclairé écrit (y compris le consentement pour l'utilisation et la divulgation d'informations sur la santé liées à la recherche) et de se conformer aux procédures du protocole d'étude (y compris les visites d'étude requises)
• Avoir une affiliation à un régime de sécurité sociale (bénéficiez de nos droits).

Critère d'exclusion:

• Autre type de vascularite systémique ;
• Vascularite active définie par le Birmingham Vasculitis Activity Score > 3 (BVAS) ;
• Contre-indication à la Pirfénidone ;
• Incapable d'effectuer un test de la fonction pulmonaire (PFT);
• Grossesse ou allaitement. Les femmes en âge de procréer doivent avoir un test de grossesse sérique négatif avant le traitement et doivent accepter de maintenir une contraception hautement efficace en pratiquant l'abstinence ou en utilisant une méthode de contraception efficace à partir de la date du consentement jusqu'à la fin de l'étude : implants de lévonorgestrel ; progestérone injectable; tout dispositif intra-utérin (DIU) avec un taux d'échec documenté inférieur à 1 % par an ; contraceptifs oraux (soit combinés, soit progestérone seule); méthode à double barrière (préservatif, cape cervicale ou diaphragme avec agent spermicide); patch contraceptif transdermique; partenaire masculin qui est stérile avant l'entrée du sujet féminin dans l'étude et qui est le seul partenaire sexuel du sujet féminin ;
• L'un des critères de test de la fonction hépatique suivants au-dessus des limites spécifiées : bilirubine totale supérieure à 1,5 fois la limite supérieure de la normale (LSN), à l'exclusion des patients atteints du syndrome de Gilbert ; aspartate (AST)/Glutamate Oxaloacétique Transaminase (SGOT) ou alanine aminotransférase (ALT)/Glutamate Pyruvate Transaminase (SGPT), (AST/SGOT ou ALT/SGPT) > 3 × LSN ; phosphatase alcaline > 2,5 × LSN ;
• Clairance de la créatinine (CrCl
• Traitement actuel par Nintedanib ou traitement antérieur par Nintedanib au cours des 12 derniers mois ;
• Traitement actuel par Fluvoxamine ou traitement antérieur par Fluvoxamine au cours des 28 derniers jours avant le dépistage
• Utilisation antérieure de Pirfénidone ou hypersensibilité connue à l'un des composants du traitement à l'étude ;
• Devrait recevoir une transplantation pulmonaire dans l'année suivant la randomisation ou, sur une liste d'attente de transplantation pulmonaire lors de la randomisation ;
• Maladie du tissu conjonctif associée (telle que la sclérodermie systémique). ;
• Électrocardiogramme (ECG), avec un intervalle QT corrigé de la fréquence cardiaque (corrigé à l'aide de la formule de Fridericia, QTcF) ≥ 500 ms au dépistage, ou des antécédents familiaux ou personnels de syndrome du QT long ;
• Traitement par Cyclophosphamide au cours des 3 derniers mois ;
• Tabagisme actuel ou passé au cours des 3 derniers mois.