Estudo Piloto da Pirfenidona na Fibrose Pulmonar com Anticorpos Anti-mieloperoxidase (PIRFENIVAS)

Critério de inclusão:

• Idade > 18 anos
• Presença de anticorpo anti-MPO (ELISA) na inclusão ou durante o acompanhamento de fibrose pulmonar e/ou diagnóstico de vasculite associada a anti-MPO de acordo com as definições da Conferência de Consenso Internacional Revisada de Chapel Hill de 2012
• Pneumonia Intersticial Definitiva ou Possível ou Pneumonia Intersticial Não Específica baseada em tomografia computadorizada de alta resolução
• Presença de fibrose pulmonar, definida como uma variação de 50 a 90% da %CVF e uma variação de 30 a 90% da %DLCO
• Fibrose pulmonar refratária (de acordo com o julgamento do investigador) a um regime convencional usado para vasculite associada a anti-MPO quando um tratamento contra vasculite foi usado
• Ter a capacidade de entender os requisitos do estudo, fornecer consentimento informado por escrito (incluindo consentimento para o uso e divulgação de informações de saúde relacionadas à pesquisa) e cumprir os procedimentos do protocolo do estudo (incluindo visitas de estudo obrigatórias)
• Estar filiado a um modo de segurança social (lucrar com o nosso direito).

Critério de exclusão:

• Outro tipo de vasculite sistêmica;
• vasculite ativa definida pelo Birmingham Vasculitis Activity Score >3 (BVAS);
• Contraindicação à Pirfenidona;
• Incapaz de realizar teste de função pulmonar (PFT);
• Gravidez ou lactação. As mulheres em idade fértil devem ter um teste de gravidez negativo antes do tratamento e devem concordar em manter uma contracepção altamente eficaz praticando a abstinência ou usando um método eficaz de controle de natalidade desde a data de consentimento até o final do estudo: implantes de levonorgestrel ; progesterona injetável; qualquer dispositivo intrauterino (DIU) com uma taxa de falha documentada inferior a 1% ao ano; contraceptivos orais (combinados ou apenas progesterona); método de dupla barreira (preservativo, capuz cervical ou diafragma com agente espermicida); adesivo anticoncepcional transdérmico; parceiro masculino que é estéril antes da entrada da mulher no estudo e é o único parceiro sexual da mulher;
• Qualquer um dos seguintes critérios de teste de função hepática acima dos limites especificados: bilirrubina total acima de 1,5 vezes o limite superior da normalidade (LSN), excluindo pacientes com síndrome de Gilbert; aspartato (AST)/Glutamato Oxaloacético Transaminase (SGOT) ou alanina aminotransferase (ALT)/Glutamato Piruvato Transaminase (SGPT), (AST/SGOT ou ALT/SGPT) >3 × LSN; fosfatase alcalina >2,5 × LSN;
• Depuração de creatinina (CrCl
• Tratamento atual com Nintedanib ou tratamento anterior com Nintedanib nos últimos 12 meses;
• Tratamento atual com Fluvoxamina ou tratamento anterior com Fluvoxamina nos últimos 28 dias antes da triagem
• Uso prévio de Pirfenidona ou hipersensibilidade conhecida a qualquer um dos componentes do tratamento do estudo;
• Espera-se receber um transplante de pulmão dentro de 1 ano a partir da randomização ou, em uma lista de espera de transplante de pulmão na randomização;
• Doença do tecido conjuntivo associada (como esclerose sistêmica).;
• Eletrocardiograma (ECG), com intervalo QT corrigido pela frequência cardíaca (corrigido pela fórmula de Fridericia, QTcF) ≥ 500 ms na triagem, ou história familiar ou pessoal de síndrome do QT longo;
• Tratamento com Ciclofosfamida nos últimos 3 meses;
• Tabagismo atual ou tabagismo passado nos últimos 3 meses.