Estudio piloto de pirfenidona en fibrosis pulmonar con anticuerpos antimieloperoxidasa (PIRFENIVAS)

Criterios de inclusión:

• Edad > 18 años
• Presencia de anticuerpos anti-MPO (ELISA) en la inclusión o durante el seguimiento de la fibrosis pulmonar y/o diagnóstico de vasculitis asociada a anti-MPO según las definiciones de la Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill revisada de 2012
• Neumonía Intersticial Usual o Neumonía Intersticial No Específica definitiva o posible según la tomografía computarizada de alta resolución
• Presencia de fibrosis pulmonar, definida como un rango de 50 a 90% del %FVC y un rango de 30 a 90% del %DLCO
• Fibrosis pulmonar refractaria (a juicio del investigador) a un régimen convencional utilizado para vasculitis asociada a anti-MPO cuando se ha utilizado un tratamiento contra vasculitis
• Tener la capacidad de comprender los requisitos del estudio, proporcionar un consentimiento informado por escrito (incluido el consentimiento para el uso y la divulgación de información de salud relacionada con la investigación) y cumplir con los procedimientos del protocolo del estudio (incluidas las visitas de estudio requeridas)
• Tener afiliación a una modalidad de seguridad social (beneficio de nuestro ser titular).

Criterio de exclusión:

• Otro tipo de vasculitis sistémica;
• Vasculitis activa definida por Birmingham Vasculitis Activity Score >3 (BVAS);
• Contraindicación a Pirfenidona;
• Incapaz de realizar la prueba de función pulmonar (PFT);
• Embarazo o lactancia. Las mujeres en edad fértil deben tener una prueba de embarazo en suero negativa antes del tratamiento y deben aceptar mantener un método anticonceptivo altamente eficaz practicando la abstinencia o utilizando un método anticonceptivo eficaz desde la fecha del consentimiento hasta el final del estudio: implantes de levonorgestrel ; progesterona inyectable; cualquier dispositivo intrauterino (DIU) con una tasa de falla documentada de menos del 1% por año; anticonceptivos orales (ya sea combinados o de progesterona sola); método de doble barrera (preservativo, capuchón cervical o diafragma con agente espermicida); parche anticonceptivo transdérmico; pareja masculina que es estéril antes de la entrada del sujeto femenino en el estudio y es la única pareja sexual para el sujeto femenino;
• Cualquiera de los siguientes criterios de prueba de función hepática por encima de los límites especificados: bilirrubina total por encima de 1,5 veces el límite superior normal (ULN), excluyendo pacientes con síndrome de Gilbert; aspartato (AST)/glutamato oxaloacético transaminasa (SGOT) o alanina aminotransferasa (ALT)/glutamato piruvato transaminasa (SGPT), (AST/SGOT o ALT/SGPT) >3 × LSN; fosfatasa alcalina >2,5 × LSN;
• Aclaramiento de creatinina (CrCl
• Tratamiento actual con Nintedanib o tratamiento anterior con Nintedanib en los últimos 12 meses;
• Tratamiento actual con fluvoxamina o tratamiento anterior con fluvoxamina en los últimos 28 días antes de la selección
• Uso previo de pirfenidona o hipersensibilidad conocida a cualquiera de los componentes del tratamiento del estudio;
• Se espera que reciba un trasplante de pulmón dentro de 1 año a partir de la aleatorización o, en una lista de espera de trasplante de pulmón en el momento de la aleatorización;
• enfermedad del tejido conjuntivo asociada (como la esclerosis sistémica);
• Electrocardiograma (ECG), con un intervalo QT corregido por frecuencia cardíaca (corregido mediante la fórmula de Fridericia, QTcF) ≥ 500 ms en la selección, o antecedentes familiares o personales de síndrome de QT largo;
• Tratamiento con Ciclofosfamida en los últimos 3 meses;
• Fumar actualmente o haber fumado en los últimos 3 meses.