Pilotstudie av Pirfenidon i lungefibrose med anti-myeloperoksydase-antistoffer (PIRFENIVAS)

Inklusjonskriterier:

• Alder > 18 år
• Tilstedeværelse av anti-MPO antistoff (ELISA) ved inkludering eller under lungefibrose oppfølging og/eller diagnose av anti-MPO assosiert vaskulitt i henhold til 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference definisjoner
• Bestemt eller mulig vanlig interstitiell lungebetennelse eller ikke-spesifikk interstitiell lungebetennelse basert på høyoppløselig datatomografi
• Tilstedeværelse av lungefibrose, definert som et område på 50 til 90 % av %FVC og et område på 30 til 90 % av %DLCO
• Lungefibrose refraktær (i henhold til etterforskerens vurdering) til et konvensjonelt regime brukt for anti-MPO assosiert vaskulitt når en behandling mot vaskulitt har blitt brukt
• Ha evnen til å forstå kravene til studien, gi skriftlig informert samtykke (inkludert samtykke til bruk og avsløring av forskningsrelatert helseinformasjon) og overholde studieprotokollprosedyrene (inkludert nødvendige studiebesøk)
• Ha tilknytning til en modus for trygd (profit vi har rett til).

Ekskluderingskriterier:

• Andre typer systemisk vaskulitt;
• Aktiv vaskulitt definert av Birmingham Vasculitis Activity Score >3 (BVAS) ;
• Kontraindikasjon for Pirfenidon;
• Kan ikke utføre lungefunksjonstest (PFT);
• Graviditet eller amming. Kvinner i fertil alder er pålagt å ha en negativ serumgraviditetstest før behandling og må godta å opprettholde svært effektiv prevensjon ved å praktisere avholdenhet eller ved å bruke en effektiv prevensjonsmetode fra samtykket til slutten av studien: implantater av levonorgestrel ; injiserbart progesteron; enhver intrauterin enhet (IUD) med en dokumentert feilrate på mindre enn 1 % per år; orale prevensjonsmidler (enten kombinert eller kun progesteron); dobbel barrieremetode (kondom, cervical cap eller diafragma med sæddrepende middel); transdermal prevensjonsplaster; mannlig partner som er steril før den kvinnelige forsøkspersonens deltagelse i studien og er den eneste seksuelle partneren for den kvinnelige forsøkspersonen;
• Enhver av følgende kriterier for leverfunksjonstest over spesifiserte grenser: total bilirubin over 1,5 ganger øvre normalgrense (ULN), unntatt pasienter med Gilberts syndrom; aspartat (AST)/Glutamate Oxaloacétique Transaminase (SGOT) eller alaninaminotransferase (ALT)/Glutamatpyruvattransaminase (SGPT), (AST/SGOT eller ALT/SGPT) >3 × ULN; alkalisk fosfatase >2,5 × ULN;
• Kreatininclearance (CrCl
• Nåværende behandling med Nintedanib eller tidligere behandling med Nintedanib de siste 12 månedene;
• Nåværende behandling med Fluvoxamin eller tidligere behandling med Fluvoxamin de siste 28 dagene før screening
• Tidligere bruk av Pirfenidon eller kjent overfølsomhet overfor noen av komponentene i studiebehandlingen;
• Forventes å motta en lungetransplantasjon innen 1 år fra randomisering eller, på en lungetransplantasjonsventeliste ved randomisering;
• Assosiert bindevevssykdom (som systemisk sklerose);
• Elektrokardiogram (EKG), med et hjertefrekvenskorrigert QT-intervall (korrigert ved hjelp av Fridericias formel, QTcF) ≥ 500 ms ved screening, eller en familie- eller personlig historie med langt QT-syndrom;
• Behandling med cyklofosfamid de siste 3 månedene;
• Nåværende røyking eller tidligere røyking de siste 3 månedene.