母体 PKU 中 PKU 球的评价 (Maternal PKU)
2025年11月26日 更新者：Vitaflo International, Ltd
一项评估 PKU 女性在孕前和/或怀孕期间服用 PKU Sphere 的代谢控制和饮食管理的观察性研究
这项观察性研究旨在招募 16 岁及以上患有苯丙酮尿症 (PKU) 或高苯丙氨酸血症 (hyperphe) 的女性，她们在怀孕前和/或怀孕期间遵循饮食管理建议，并且愿意将 PKU 球体作为其饮食管理的一部分.
研究概览
详细说明
本研究的目的是观察在怀孕前和/或怀孕期间服用 PKU sphere 的女性的饮食管理和代谢控制。 为此，将捕获以下数据点：
- 血斑苯丙氨酸和酪氨酸水平测量代谢控制
- 饮食管理的变化以及因纳入 PKU Sphere 而产生的任何适应性变化
- 患者对其推荐量的蛋白质替代品处方的依从性/依从性。
- PKU 球体对胃肠道 (GI) 症状和妊娠相关恶心呕吐的耐受性。
- 并发蛋白质替代品的可接受性（如果适用）。
- 营养状况和体重管理。
- 关于最终妊娠结局和产后数据的常规护理标准。
研究类型
观察性的
注册 (实际的)
12
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习地点
-
-
-
Belfast、英国
- Royal Victoria Hospital
-
Cardiff、英国
- University Hospital of Wales
-
London、英国
- University College London Hospitals NHS Foundation Trust
-
-
参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
16年 及以上 (孩子、成人、年长者)
接受健康志愿者
不
取样方法
非概率样本
研究人群
16 岁及以上患有苯丙酮尿症 (PKU) 的孕产妇和孕前女性需要使用蛋白质替代品进行饮食管理。
描述
纳入标准：
- 苯丙酮尿症 (PKU) 或高苯丙氨酸血症 (hyperphe) 的诊断，需要在受孕前和/或怀孕期间进行饮食管理。
- 16岁及以上。
- 在受孕前和/或怀孕期间遵循饮食管理建议，苯丙氨酸水平目标为 120-250µmol/L。
- 作为常规护理的一部分完成的先前 PKU 球体味觉测试呈阳性。
- 在受孕前和/或怀孕期间被选择作为 PKU 领域的部分或全部蛋白质替代品需求。
- 患者自愿给予书面知情同意。
- 研究者认为参与者能够参与并遵守研究方案。
排除标准：
- 未开始限制 phe 饮食和血液苯丙氨酸未在妊娠 10 周内维持在目标范围内的受孕。
- 已知对大豆、牛奶或鱼类过敏/不耐受的患者。
- 筛查访问前 30 天内摄入聚乙二醇酶或大中性氨基酸。
- 在筛选访视前 30 天内，目前正在参与、计划参与或已经参与介入性药物、食品或医疗器械试验的患者。
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
队列和干预
团体/队列 |
干预/治疗 |
|---|---|
|
北大球
PKU 球体（FSMP）根据营养师确定的个人要求。
|
PKU sphere 是特殊医学用途食品 (FSMP)。 该产品用于苯丙酮尿症 (PKU) 的饮食管理。 它是一种粉状、低苯丙氨酸医疗食品，含有均衡的 GMP、必需和非必需氨基酸、碳水化合物、脂肪、维生素、矿物质和 DHA。 它有 27 克小袋装，提供 15 克 PE 和 28 毫克苯丙氨酸，以及 35 克小袋装，提供 20 克 PE 和 36 毫克苯丙氨酸。 |
研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
|
血斑苯丙氨酸水平的变化
大体时间：基线，孕前（最多 2 年）每周 1-2 次，怀孕期间每周 2-3 次，产后一个月。
|
空腹苯丙氨酸浓度测量在孕前每周完成一次 (1) 至两次 (2)（可能持续不确定的时间）、怀孕期间每周两次 (2) 至三 (3) 次和产后一个月。
在患者自己的家中收集 Guthrie 卡片上的干血斑，并张贴到医院实验室进行分析。
|
基线，孕前（最多 2 年）每周 1-2 次，怀孕期间每周 2-3 次，产后一个月。
|
|
血斑酪氨酸水平的变化
大体时间：基线，孕前（最多 2 年）每周 1-2 次，怀孕期间每周 2-3 次，产后一个月。
|
空腹酪氨酸浓度的测量在怀孕前每周完成一次 (1) 至两次 (2)（可能持续不确定的时间）、怀孕期间每周两次 (2) 至三 (3) 次和产后一个月。
在患者自己的家中收集 Guthrie 卡片上的干血斑，并张贴到医院实验室进行分析。
|
基线，孕前（最多 2 年）每周 1-2 次，怀孕期间每周 2-3 次，产后一个月。
|
|
研究产品摄入依从性的变化
大体时间：在孕前（最多 2 年）和怀孕期间从基线开始每 12 周一次，直至妊娠结束
|
3 天日记记录患者对其规定量的蛋白质替代品的依从性/依从性。
|
在孕前（最多 2 年）和怀孕期间从基线开始每 12 周一次，直至妊娠结束
|
|
参与者的胃肠道不良事件
大体时间：整个研究直至产后一个月
|
参与者在服用 PKU Sphere 时报告任何胃肠道 (GI) 症状和妊娠相关的恶心和呕吐。
|
整个研究直至产后一个月
|
|
体重变化
大体时间：基线，孕前（最多 2 年）和怀孕期间每 24 周一次，产后一个月
|
重量（公斤）
|
基线，孕前（最多 2 年）和怀孕期间每 24 周一次，产后一个月
|
|
血浆氨基酸谱的变化
大体时间：基线，孕前（最多 2 年）和怀孕期间的所有常规结果，产后一个月
|
血浆氨基酸谱
|
基线，孕前（最多 2 年）和怀孕期间的所有常规结果，产后一个月
|
|
血浆微量营养素谱的变化
大体时间：基线，孕前（最多 2 年）和怀孕期间的所有常规结果，产后一个月
|
血浆微量营养素概况
|
基线，孕前（最多 2 年）和怀孕期间的所有常规结果，产后一个月
|
|
妊娠结局
大体时间：怀孕结束
|
关于妊娠结局的护理数据标准
|
怀孕结束
|
合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
调查人员
- 首席研究员：Charlotte Ellerton、University College London Hospitals
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2019年7月29日
初级完成 (实际的)
2025年10月7日
研究完成 (实际的)
2025年10月7日
研究注册日期
首次提交
2019年10月7日
首先提交符合 QC 标准的
2020年1月7日
首次发布 (实际的)
2020年1月13日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2025年11月28日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2025年11月26日
最后验证
2025年11月1日
更多信息
与本研究相关的术语
其他相关的 MeSH 术语
其他研究编号
- MCT-GMP-2018-08-14
- 256857 (其他标识符：IRAS)
- 19/NW/0167 (其他标识符：HRA)
计划个人参与者数据 (IPD)
计划共享个人参与者数据 (IPD)？
不
药物和器械信息、研究文件
研究美国 FDA 监管的药品
不
研究美国 FDA 监管的设备产品
不
此信息直接从 clinicaltrials.gov 网站检索，没有任何更改。如果您有任何更改、删除或更新研究详细信息的请求，请联系 register@clinicaltrials.gov. clinicaltrials.gov 上实施更改，我们的网站上也会自动更新.