Evaluación de PKU Sphere en PKU Materno (Maternal PKU)

Criterios de inclusión:

• Diagnóstico de fenilcetonuria (PKU) o hiperfenilalaninemia (hyperphe) que requiere manejo dietético durante la preconcepción y/o el embarazo.
• Mayores de 16 años.
• Siguiendo los consejos de manejo dietético antes de la concepción y/o durante el embarazo, con el objetivo de niveles de fenilalanina de 120-250 µmol/L.
• Prueba de sabor de esfera de PKU positiva previa completada como parte de la atención de rutina.
• Elegido para tomar parte o la totalidad del requerimiento de sustituto proteico como esfera de PKU antes de la concepción y/o durante el embarazo.
• Consentimiento informado, escrito y otorgado voluntariamente por el paciente.
• El participante es, en opinión del investigador, capaz de participar y puede cumplir con el protocolo del estudio.

Criterio de exclusión:

• Concepción del embarazo sin el comienzo de una dieta restringida en fe y fenilalanina en sangre no mantenida dentro del rango objetivo a las 10 semanas de gestación.
• Pacientes con alergias/intolerancias conocidas a la soja, la leche o el pescado.
• Ingesta de pegvaliasa o aminoácidos neutros grandes en los 30 días anteriores a la visita de selección.
• Pacientes que actualmente participan, planean participar o han participado en un ensayo de intervención de un fármaco, alimento o dispositivo médico en investigación dentro de los 30 días anteriores a la visita de selección.