心脏结节病的诊断标准 (ELDORADO)

结节病是一种很少影响心脏的炎症性疾病，表现出波动的疾病活动并最终导致心室纤维化。 临床表现从完全没有症状到危及生命的心律失常、心力衰竭和严重病例的死亡。 心脏病变呈斑片状分布，几乎可以模拟任何其他类型的心肌病，这对准确和早期诊断提出了重大挑战。

目前，有四种利用临床、心电图、实验室、影像学和活检标准诊断心脏结节病 (CS) 的诊断工具和建议。 最近，证明这四种诊断工具之间存在显着差异。 另一方面，早期识别有活动性炎症过程的患者是必要的，因为他们最有可能从免疫抑制治疗中获益。

这项观察性研究的目的是评估当前临床、心电图、实验室、影像学和活检标准对诊断心脏结节病的预后意义。 根据临床症状疑似心脏结节病的患者将接受详细的诊断检查，包括：症状评估、家族史、职业危害、心电图、胸部 X 光、结节病实验室标志物、正电子发射断层扫描 (PET)、心脏磁共振共振 (CMR) 以及心内膜​​心肌活检。

根据现行指南的建议，患者将分为 3 组： 1) 确诊为 CS 的患者； 2) 疑似 CS 患者； 3) 不太可能作为参考组的 CS。 前两组患者将接受免疫抑制治疗，主要是糖皮质激素 (GC)。 3、6、12 和 24 个月的随访将包括使用专门的国王结节病问卷 (KSQ)、疲劳评估量表 (FAS)、Holter-ECG、起搏器检查、实验室检查结果、PET 成像和CMR。

临在 CMR 中）。 将使用第 3 组作为参考来比较各组之间的结果。 此外，GC改善（治疗成功）的患者将与没有改善（治疗不成功）的患者进行比较，并评估每个诊断标准的预测价值。 最后，每个参数的比值比 (OR) 将用于计算诊断和预测评分，该评分将前瞻性地用于评估疑似 CS 患者并指导治疗。