Diagnostiske kriterier ved hjertesarkoidose (ELDORADO)

Sarcoidose er en betennelsestilstand som sjelden påvirker hjertet, viser varierende sykdomsaktivitet og fører til slutt til ventrikkelfibrose. Klinisk presentasjon varierer fra ingen symptomer i det hele tatt til livstruende arytmier, hjertesvikt og død i alvorlige tilfeller. Hjertelesjonene viser ujevn fordeling og kan etterligne praktisk talt alle andre typer kardiomyopati, noe som utgjør betydelige utfordringer for nøyaktig og tidlig diagnose.

For tiden er det fire diagnostiske verktøy og anbefalinger for diagnose av hjertesarkoidose (CS) som bruker kliniske, EKG-, laboratorie-, avbildnings- og biopsikriterier. Nylig ble det påvist at det er en betydelig uenighet mellom disse fire diagnostiske verktøyene. På den annen side er tidligere identifisering av pasienter med aktiv inflammatorisk prosess nødvendig, da det er de som mest sannsynlig vil ha nytte av immunsuppressiv terapi.

Målet med denne observasjonsstudien er å evaluere den prognostiske betydningen av gjeldende kliniske, EKG-, laboratorie-, bilde- og biopsikriterier for diagnostisering av hjertesarkoidose. Pasienter med mistanke om hjertesarkoidose basert på kliniske symptomer vil få omfattende diagnostisk opparbeidelse bestående av: evaluering av symptomer, familiehistorie, yrkesfarer, EKG, røntgen av thorax, laboratoriemarkører for sarkoidose, positronemisjonstomografi (PET), hjertemagnetisk resonans (CMR) samt endomyocardial biopsi.

I henhold til anbefalingene i gjeldende retningslinjer vil pasientene deles inn i 3 grupper: 1) pasienter med påvist CS; 2) pasienter med sannsynlig CS; og 3) usannsynlig CS som vil tjene som en referansegruppe. Pasientene i de to første gruppene vil bli behandlet med immunsuppressiv terapi, hovedsakelig glukokortikoider (GC). Oppfølgingen ved 3, 6, 12 og 24 måneder vil bestå av evaluering av symptomene ved hjelp av dedikert King's Sarcoidosis Questionaire (KSQ), fatigue assessment scale (FAS), Holter-EKG, pacemakeravhør, laboratoriefunn, avbildning med PET og CMR.

Kliniske utfall vil bli definert som: 1) bedring av symptomer (FAS-skåre, hjertesviktklasse, AV-blokk, ventrikulære arytmier og KSQ-skår) og 2) forbedring av bildediagnostikkparametere (venstre ventrikkel-ejeksjonsfraksjon, PET-aktivitet, myokardødem, arr) i CMR). Resultatene mellom gruppene vil bli sammenlignet med gruppe 3 som referanse. Videre vil pasienter med bedring med GC (vellykket terapi) sammenlignes med de uten bedring (mislykket terapi) og den prediktive verdien av hvert diagnostisk kriterium vil bli evaluert. Til slutt vil oddsratioene (OR) for hver parameter bli brukt til å beregne en diagnostisk og prediktiv poengsum som vil bli brukt prospektivt for å evaluere pasienter med mistenkt CS og for å veilede terapien.