Kryteria diagnostyczne w sarkoidozie serca (ELDORADO)

Sarkoidoza jest stanem zapalnym rzadko atakującym serce, wykazującym zmienną aktywność choroby i ostatecznie prowadzącym do zwłóknienia komór. Obraz kliniczny waha się od braku objawów do zagrażających życiu arytmii, niewydolności serca i śmierci w ciężkich przypadkach. Zmiany w sercu wykazują niejednolity rozkład i mogą naśladować praktycznie każdy inny rodzaj kardiomiopatii, co stanowi poważne wyzwanie dla dokładnej i wczesnej diagnozy.

Obecnie istnieją cztery narzędzia diagnostyczne i zalecenia dotyczące rozpoznawania sarkoidozy serca (CS), które wykorzystują kryteria kliniczne, EKG, laboratoryjne, obrazowe i biopsyjne. Ostatnio wykazano, że istnieje istotna rozbieżność między tymi czterema narzędziami diagnostycznymi. Z drugiej strony konieczna jest wcześniejsza identyfikacja pacjentów z czynnym procesem zapalnym, ponieważ to oni z największym prawdopodobieństwem odniosą korzyść z leczenia immunosupresyjnego.

Celem tego badania obserwacyjnego jest ocena znaczenia prognostycznego aktualnych kryteriów klinicznych, EKG, laboratoryjnych, obrazowych i biopsyjnych w rozpoznawaniu sarkoidozy serca. Pacjenci z podejrzeniem sarkoidozy serca na podstawie objawów klinicznych zostaną poddani szczegółowej diagnostyce obejmującej: ocenę objawów, wywiad rodzinny, zagrożenia zawodowe, EKG, RTG klatki piersiowej, markery laboratoryjne sarkoidozy, pozytronową tomografię emisyjną (PET), badanie magnetyczne serca rezonans (CMR) oraz biopsję endomiokardialną.

Zgodnie z zaleceniami aktualnych wytycznych, pacjenci zostaną podzieleni na 3 grupy: 1) chorzy z potwierdzonym CS; 2) pacjenci z prawdopodobnym CS; oraz 3) mało prawdopodobne CS, które będą służyć jako grupa odniesienia. Chorzy z pierwszych dwóch grup będą leczeni immunosupresyjnie, głównie glikokortykoidami (GKS). Kontrola po 3, 6, 12 i 24 miesiącach będzie polegać na ocenie objawów za pomocą dedykowanego kwestionariusza King's Sarcoidosis Questionaire (KSQ), skali oceny zmęczenia (FAS), Holter-EKG, przesłuchaniu stymulatora, wyników badań laboratoryjnych, obrazowania za pomocą PET i CMR.

Efekty kliniczne będą definiowane jako: 1) poprawa objawów (skala FAS, klasa niewydolności serca, blok przedsionkowo-komorowy, komorowe zaburzenia rytmu, punktacja KSQ) oraz 2) poprawa parametrów obrazowych (frakcja wyrzutowa lewej komory, aktywność PET, obrzęk mięśnia sercowego, blizna) w CMR). Wyniki między grupami zostaną porównane przy użyciu grupy 3 jako odniesienia. Ponadto pacjenci z poprawą w GC (terapia skuteczna) zostaną porównani z pacjentami bez poprawy (terapia nieskuteczna) i oceniona zostanie wartość predykcyjna każdego kryterium diagnostycznego. Na koniec iloraz szans (OR) dla każdego parametru zostanie wykorzystany do obliczenia wyniku diagnostycznego i predykcyjnego, który zostanie wykorzystany prospektywnie do oceny pacjentów z podejrzeniem CS i do kierowania terapią.