Diagnostiset kriteerit sydämen sarkoidoosissa (ELDORADO)

Sarkoidoosi on tulehduksellinen tila, joka vaikuttaa harvoin sydämeen ja jossa esiintyy vaihtelevaa sairauden aktiivisuutta ja joka lopulta johtaa kammiofibroosiin. Kliininen esitys vaihtelee oireettomuudesta henkeä uhkaaviin rytmihäiriöihin, sydämen vajaatoimintaan ja kuolemaan vaikeissa tapauksissa. Sydänleesiot ovat jakautuneet hajanaisesti ja ne voivat jäljitellä käytännössä mitä tahansa muuta kardiomyopatiatyyppiä, mikä asettaa merkittäviä haasteita tarkalle ja nopealle diagnoosille.

Tällä hetkellä sydämen sarkoidoosin (CS) diagnosointiin on neljä diagnostista työkalua ja suositusta, jotka käyttävät kliinisiä, EKG-, laboratorio-, kuvantamis- ja biopsiakriteereitä. Äskettäin osoitettiin, että näiden neljän diagnostisen työkalun välillä on merkittävä ristiriita. Toisaalta aktiivisen tulehdusprosessin omaavien potilaiden aikaisempi tunnistaminen on välttämätöntä, koska he ovat niitä, jotka todennäköisesti hyötyvät immunosuppressiivisesta hoidosta.

Tämän havainnointitutkimuksen tavoitteena on arvioida nykyisten kliinisten, EKG-, laboratorio-, kuvantamis- ja biopsiakriteerien prognostista merkitystä sydämen sarkoidoosin diagnosoinnissa. Potilaat, joilla epäillään kliinisiin oireisiin perustuvaa sydämen sarkoidoosia, saavat yksityiskohtaisen diagnostisen tutkimuksen, joka koostuu: oireiden arvioinnista, sukuhistoriasta, työperäisistä vaaroista, EKG:stä, rintakehän röntgenkuvauksesta, sarkoidoosin laboratoriomarkkereista, positroniemissiotomografiasta (PET), sydämen magneettista resonanssi (CMR) sekä endomyokardiaalinen biopsia.

Nykyisten ohjeiden suositusten mukaisesti potilaat jaetaan 3 ryhmään: 1) potilaat, joilla on todettu CS; 2) potilaat, joilla on todennäköinen CS; ja 3) epätodennäköinen CS, joka toimii vertailuryhmänä. Kahden ensimmäisen ryhmän potilaita hoidetaan immunosuppressiivisella hoidolla, pääasiassa glukokortikoideilla (GC). Seuranta 3, 6, 12 ja 24 kuukauden kohdalla koostuu oireiden arvioinnista käyttämällä erityistä King's Sarcoidosis Questionairea (KSQ), väsymyksen arviointiasteikkoa (FAS), Holter-EKG:tä, tahdistimen kyselyä, laboratoriolöydöksiä, kuvantamista PET:llä ja CMR.

Kliiniset tulokset määritellään seuraavasti: 1) oireiden paraneminen (FAS-pisteet, sydämen vajaatoiminnan luokka, AV-katkos, kammiorytmiöt ja KSQ-pisteet) ja 2) kuvantamisparametrien (vasemman kammion ejektiofraktio, PET-aktiivisuus, sydänlihaksen turvotus, arpi) paraneminen CMR:ssä). Ryhmien välisiä tuloksia verrataan käyttämällä ryhmää 3 referenssinä. Lisäksi potilaita, joiden GC (onnistunut hoito) paranee, verrataan potilaisiin, joilla ei ole parannusta (epäonnistunut hoito), ja kunkin diagnostisen kriteerin ennustearvo arvioidaan. Lopuksi kunkin parametrin todennäköisyyssuhteita (OR) käytetään diagnostisen ja ennustavan pistemäärän laskemiseen, jota käytetään ennakoivasti arvioitaessa potilaita, joilla on epäilty CS, ja ohjaamaan hoitoa.