Diagnostiska kriterier vid hjärtsarkoidos (ELDORADO)

Sarcoidos är ett inflammatoriskt tillstånd som sällan påverkar hjärtat, uppvisar fluktuerande sjukdomsaktivitet och leder så småningom till ventrikulär fibros. Den kliniska presentationen sträcker sig från inga symtom alls till livshotande arytmier, hjärtsvikt och död i svåra fall. Hjärtskadorna uppvisar ojämn fördelning och kan efterlikna praktiskt taget alla andra typer av kardiomyopati, vilket innebär betydande utmaningar för korrekt och tidig diagnos.

För närvarande finns det fyra diagnostiska verktyg och rekommendationer för diagnos av hjärtsarkoidos (CS) som använder kliniska, EKG-, laboratorie-, avbildnings- och biopsikriterier. Nyligen visades det att det finns en betydande oenighet mellan dessa fyra diagnostiska verktyg. Å andra sidan är tidigare identifiering av patienter med aktiv inflammatorisk process nödvändig, eftersom det är de som med största sannolikhet kommer att dra nytta av immunsuppressiv terapi.

Syftet med denna observationsstudie är att utvärdera den prognostiska betydelsen av de nuvarande kliniska, EKG-, laboratorie-, avbildnings- och biopsikriterierna för att diagnostisera hjärtsarkoidos. Patienter med misstänkt hjärtsarkoidos baserat på kliniska symtom kommer att få en omfattande diagnostisk upparbetning bestående av: utvärdering av symtom, familjehistoria, yrkesmässiga risker, EKG, lungröntgen, laboratoriemarkörer för sarkoidos, positronemissionstomografi (PET), hjärtmagnetisk resonans (CMR) samt endomyokardiell biopsi.

I enlighet med rekommendationerna i de nuvarande riktlinjerna kommer patienterna att delas in i 3 grupper: 1) patienter med bevisad CS; 2) patienter med troligt CS; och 3) osannolik CS som kommer att fungera som en referensgrupp. Patienterna i de två första grupperna kommer att behandlas med immunsuppressiv terapi, främst glukokortikoider (GC). Uppföljningen vid 3, 6, 12 och 24 månader kommer att bestå av utvärdering av symtomen med hjälp av King's Sarcoidosis Questionaire (KSQ), fatigue assessment scale (FAS), Holter-EKG, pacemakerförhör, laboratoriefynd, bildtagning med PET och CMR.

Kliniska resultat kommer att definieras som: 1) förbättring av symtom (FAS-poäng, hjärtsviktsklass, AV-block, ventrikulära arytmier och KSQ-poäng) och 2) förbättring av avbildningsparametrar (vänsterkammars ejektionsfraktion, PET-aktivitet, myokardiellt ödem, ärr) i CMR). Resultaten mellan grupperna kommer att jämföras med grupp 3 som referens. Vidare kommer patienter med förbättring med GC (framgångsrik terapi) att jämföras med de utan förbättring (misslyckad terapi) och det prediktiva värdet av varje diagnostiskt kriterium kommer att utvärderas. Slutligen kommer oddskvoterna (OR) för varje parameter att användas för att beräkna en diagnostisk och prediktiv poäng som kommer att användas prospektivt för att utvärdera patienter med misstänkt CS och för att vägleda behandlingen.