Diagnostische Kriterien bei kardialer Sarkoidose (ELDORADO)

Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die selten das Herz betrifft, eine schwankende Krankheitsaktivität aufweist und schließlich zu einer ventrikulären Fibrose führt. Das klinische Erscheinungsbild reicht von keinerlei Symptomen bis hin zu lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen, Herzversagen und Tod in schweren Fällen. Die Herzläsionen weisen eine fleckenförmige Verteilung auf und können praktisch jede andere Art von Kardiomyopathie imitieren, was erhebliche Herausforderungen für die genaue und frühzeitige Diagnose darstellt.

Derzeit gibt es vier diagnostische Instrumente und Empfehlungen für die Diagnose der kardialen Sarkoidose (CS), die klinische, EKG-, Labor-, Bildgebungs- und Biopsiekriterien verwenden. Kürzlich wurde gezeigt, dass es einen signifikanten Widerspruch zwischen diesen vier diagnostischen Werkzeugen gibt. Andererseits ist eine frühere Identifizierung von Patienten mit aktivem Entzündungsprozess notwendig, da sie diejenigen sind, die am ehesten von einer immunsuppressiven Therapie profitieren werden.

Das Ziel dieser Beobachtungsstudie ist es, die prognostische Bedeutung der aktuellen klinischen, EKG-, Labor-, Bildgebungs- und Biopsiekriterien für die Diagnose einer kardialen Sarkoidose zu bewerten. Patienten mit Verdacht auf kardiale Sarkoidose aufgrund klinischer Symptome erhalten eine aufwändige Diagnostik, bestehend aus: Beurteilung der Symptome, Familienanamnese, Berufsrisiken, EKG, Röntgen-Thorax, Labormarker für Sarkoidose, Positronen-Emissions-Tomographie (PET), Herzmagnet Resonanz (CMR) sowie Endomyokardbiopsie.

Gemäß den Empfehlungen der aktuellen Leitlinien werden die Patienten in 3 Gruppen eingeteilt: 1) Patienten mit nachgewiesener CS; 2) Patienten mit wahrscheinlichem CS; und 3) unwahrscheinlicher CS, der als Referenzgruppe dienen wird. Die Patienten in den ersten beiden Gruppen werden mit einer immunsuppressiven Therapie, hauptsächlich Glukokortikoiden (GC), behandelt. Die Nachsorge nach 3, 6, 12 und 24 Monaten besteht aus der Bewertung der Symptome unter Verwendung des speziellen King's Sarcoidosis Questionaire (KSQ), der Fatigue Assessment Scale (FAS), Holter-EKG, Schrittmacherabfrage, Laborbefunden, Bildgebung mit PET und CMR.

Klinische Ergebnisse werden definiert als: 1) Verbesserung der Symptome (FAS-Score, Herzinsuffizienzklasse, AV-Block, ventrikuläre Arrhythmien und KSQ-Score) und 2) Verbesserung der Bildgebungsparameter (linksventrikuläre Ejektionsfraktion, PET-Aktivität, Myokardödem, Narbe). im CMR). Die Ergebnisse zwischen den Gruppen werden unter Verwendung von Gruppe 3 als Referenz verglichen. Weiterhin werden Patienten mit Besserung durch GC (therapieerfolgreich) mit solchen ohne Besserung (therapieerfolglos) verglichen und der prädiktive Wert jedes diagnostischen Kriteriums evaluiert. Schließlich werden die Odds Ratios (OR) für jeden Parameter verwendet, um einen diagnostischen und prädiktiven Score zu berechnen, der prospektiv zur Bewertung von Patienten mit Verdacht auf CS und zur Steuerung der Therapie verwendet wird.