Diagnosztikai kritériumok a szív szarkoidózisában (ELDORADO)

A szarkoidózis egy gyulladásos állapot, amely ritkán érinti a szívet, ingadozó betegségaktivitást mutat, és végül kamrai fibrózishoz vezet. A klinikai megjelenés a tünetmentességtől az életveszélyes szívritmuszavarig, szívelégtelenségig és súlyos esetekben halálig terjed. A szívelváltozások foltos eloszlást mutatnak, és gyakorlatilag bármilyen más típusú kardiomiopátiát utánozhatnak, ami jelentős kihívást jelent a pontos és korai diagnózis szempontjából.

Jelenleg négy diagnosztikai eszköz és ajánlás létezik a szív-sarcoidosis (CS) diagnosztizálására, amelyek klinikai, EKG-, laboratóriumi, képalkotó és biopsziás kritériumokat használnak. Nemrég bebizonyosodott, hogy jelentős nézeteltérés van e négy diagnosztikai eszköz között. Másrészt szükséges az aktív gyulladásos folyamatban szenvedő betegek korai azonosítása, mivel ők azok, akiknek nagy valószínűséggel haszna származik az immunszuppresszív kezelésből.

Ennek a megfigyeléses vizsgálatnak a célja a jelenlegi klinikai, EKG, laboratóriumi, képalkotó és biopsziás kritériumok prognosztikai jelentőségének értékelése a szív sarcoidosis diagnosztizálásában. A klinikai tünetek alapján feltételezett szívszarkoidózisban szenvedő betegek részletes diagnosztikai munkát kapnak, amely a következőkből áll: a tünetek értékelése, családi anamnézis, foglalkozási veszélyek, EKG, mellkasröntgen, szarkoidózis laboratóriumi markerei, pozitronemissziós tomográfia (PET), szívmágneses vizsgálat rezonancia (CMR), valamint endomyocardialis biopszia.

A jelenlegi irányelvek ajánlásainak megfelelően a betegeket 3 csoportba soroljuk: 1) igazolt CS-ben szenvedő betegek; 2) valószínű CS-ben szenvedő betegek; és 3) valószínűtlen CS, amely referenciacsoportként fog szolgálni. Az első két csoportba tartozó betegek immunszuppresszív terápiát kapnak, elsősorban glükokortikoidokkal (GC). A 3., 6., 12. és 24. hónapos nyomon követés a tünetek kiértékeléséből áll a dedikált King's Sarcoidosis Kérdőív (KSQ), fáradtságértékelő skála (FAS), Holter-EKG, pacemaker kikérdezés, laboratóriumi lelet, PET-vel végzett képalkotás és HÁROMSZÖGELÉSI PONT.

A klinikai eredmények a következők: 1) a tünetek javulása (FAS pontszám, szívelégtelenség osztály, AV-blokk, kamrai aritmiák és KSQ pontszám) és 2) a képalkotó paraméterek javulása (bal kamrai ejekciós frakció, PET aktivitás, szívizom ödéma, heg a CMR-ben). A csoportok közötti eredményeket összehasonlítjuk a 3. csoport referenciaként. Továbbá a GC-vel (sikeres terápia) javuló betegeket összehasonlítják azokkal a betegekkel, akiknél nem javult (sikertelen terápia), és értékelik az egyes diagnosztikai kritériumok prediktív értékét. Végül az egyes paraméterek esélyhányadosait (OR) fogják használni a diagnosztikai és prediktív pontszám kiszámításához, amelyet prospektív módon használnak fel a CS-gyanús betegek értékelésére és a terápia irányítására.