心臓サルコイドーシスの診断基準 (ELDORADO)

サルコイドーシスは、心臓に影響を与えることはめったにない炎症性疾患であり、変動する疾患活動性を示し、最終的に心室線維症につながります。 臨床症状は、まったく症状がないものから、生命を脅かす不整脈、心不全、重篤な場合の死亡にまで及びます。 心臓病変は斑状の分布を示し、事実上あらゆるタイプの心筋症を模倣する可能性があり、正確かつ早期の診断に大きな課題をもたらします。

現在、心臓サルコイドーシス（CS）の診断には、臨床、ECG、検査、画像、および生検の基準を利用する4つの診断ツールと推奨事項があります。 最近、これら 4 つの診断ツールの間には大きな相違点があることが実証されました。 一方、免疫抑制療法の恩恵を受ける可能性が最も高い患者であるため、活発な炎症過程を有する患者を早期に特定することが必要です。

この観察研究の目的は、心臓サルコイドーシスを診断するための現在の臨床的、心電図、実験室、画像および生検基準の予後的意義を評価することです。 臨床症状に基づいて心臓サルコイドーシスが疑われる患者は、症状の評価、家族歴、職業上の危険、心電図、胸部X線、サルコイドーシスの検査マーカー、陽電子放射断層撮影法（PET）、心臓磁気共鳴（CMR）および心内膜心筋生検。

現在のガイドラインの推奨に従って、患者は 3 つのグループに分けられます。1) CS が証明されている患者。 2) CSの可能性がある患者; 3) 参照グループとして機能する可能性が低い CS。 最初の 2 つのグループの患者は、免疫抑制療法、主にグルココルチコイド (GC) で治療されます。 3、6、12、および 24 か月後のフォローアップは、専用の King's Sarcoidosis Questionaire (KSQ)、疲労評価尺度 (FAS)、ホルター心電図、ペースメーカーの尋問、検査所見、PET による画像検査を使用した症状の評価で構成されます。 CMR。

臨床転帰は次のように定義されます: 1) 症状の改善 (FAS スコア、心不全クラス、房室ブロック、心室性不整脈、および KSQ スコア)、および 2) 画像パラメータの改善 (左心室駆出率、PET 活動、心筋浮腫、瘢痕) CMRで）。 グループ間の結果は、グループ 3 を参照として使用して比較されます。 さらに、GCで改善した患者（治療の成功）と改善のない患者（治療の失敗）を比較し、各診断基準の予測値を評価します。 最後に、各パラメーターのオッズ比 (OR) を使用して、CS が疑われる患者を評価し、治療を導くために前向きに使用される診断および予測スコアを計算します。