Critères diagnostiques de la sarcoïdose cardiaque (ELDORADO)

La sarcoïdose est une affection inflammatoire affectant rarement le cœur, présentant une activité fluctuante de la maladie et conduisant éventuellement à une fibrose ventriculaire. La présentation clinique va de l'absence de symptômes à des arythmies potentiellement mortelles, une insuffisance cardiaque et la mort dans les cas graves. Les lésions cardiaques présentent une distribution inégale et peuvent imiter pratiquement tout autre type de cardiomyopathie, ce qui pose des défis importants pour un diagnostic précis et précoce.

À l'heure actuelle, il existe quatre outils de diagnostic et recommandations pour le diagnostic de la sarcoïdose cardiaque (SC) qui utilisent des critères cliniques, ECG, de laboratoire, d'imagerie et de biopsie. Récemment, il a été démontré qu'il existe un désaccord significatif entre ces quatre outils de diagnostic. D'autre part, une identification précoce des patients présentant un processus inflammatoire actif est nécessaire, car ce sont eux qui bénéficieront le plus probablement d'un traitement immunosuppresseur.

Le but de cette étude observationnelle est d'évaluer la signification pronostique des critères cliniques, ECG, de laboratoire, d'imagerie et de biopsie actuels pour le diagnostic de la sarcoïdose cardiaque. Les patients suspectés de sarcoïdose cardiaque sur la base de symptômes cliniques recevront un bilan diagnostique élaboré comprenant : une évaluation des symptômes, des antécédents familiaux, des risques professionnels, un ECG, une radiographie pulmonaire, des marqueurs de laboratoire pour la sarcoïdose, une tomographie par émission de positrons (TEP), un examen magnétique cardiaque résonance (CMR) ainsi que la biopsie endomyocardique.

Conformément aux recommandations des lignes directrices actuelles, les patients seront divisés en 3 groupes : 1) patients atteints de CS avéré ; 2) patients avec CS probable ; et 3) CS peu probable qui servira de groupe de référence. Les patients des deux premiers groupes seront traités par un traitement immunosuppresseur, principalement des glucocorticoïdes (GC). Le suivi à 3, 6, 12 et 24 mois consistera en une évaluation des symptômes à l'aide du King's Sarcoidosis Questionnaire (KSQ), de l'échelle d'évaluation de la fatigue (FAS), de l'Holter-ECG, de l'interrogation du stimulateur cardiaque, des résultats de laboratoire, de l'imagerie avec TEP et CMR.

Les résultats cliniques seront définis comme suit : 1) amélioration des symptômes (score FAS, classe d'insuffisance cardiaque, bloc AV, arythmies ventriculaires et score KSQ) et 2) amélioration des paramètres d'imagerie (fraction d'éjection ventriculaire gauche, activité TEP, œdème myocardique, cicatrice en CMR). Les résultats entre les groupes seront comparés en utilisant le groupe 3 comme référence. De plus, les patients avec une amélioration avec GC (thérapie réussie) seront comparés à ceux sans amélioration (thérapie infructueuse) et la valeur prédictive de chaque critère diagnostique sera évaluée. Enfin, les rapports de cotes (OR) pour chaque paramètre seront utilisés pour calculer un score diagnostique et prédictif qui sera utilisé de manière prospective pour évaluer les patients suspects de CS et pour guider la thérapie.