심장 유육종증의 진단 기준 (ELDORADO)

Sarcoidosis는 심장에 거의 영향을 미치지 않는 염증 상태로, 변동하는 질병 활동을 나타내며 결국 심실 섬유증으로 이어집니다. 임상 증상은 전혀 증상이 없는 것에서부터 생명을 위협하는 부정맥, 심부전 및 심한 경우 사망에 이르기까지 다양합니다. 심장 병변은 고르지 못한 분포를 보이며 거의 모든 유형의 심근병증을 모방할 수 있어 정확하고 조기 진단에 중요한 문제를 제기합니다.

현재 임상, ECG, 실험실, 영상 및 생검 기준을 활용하는 심장 유육종증(CS) 진단을 위한 4가지 진단 도구 및 권장 사항이 있습니다. 최근에 이 네 가지 진단 도구 사이에 상당한 차이가 있음이 입증되었습니다. 반면에 활동성 염증 과정이 있는 환자는 면역억제 요법의 혜택을 받을 가능성이 높기 때문에 조기에 식별하는 것이 필요합니다.

이 관찰 연구의 목적은 심장 유육종증 진단을 위한 현재 임상, ECG, 검사실, 영상 및 생검 기준의 예후적 중요성을 평가하는 것입니다. 임상 증상에 따라 심장 유육종증이 의심되는 환자는 증상 평가, 가족력, 직업적 위험, ECG, 흉부 X-레이, 유육종증에 대한 실험실 마커, 양전자 방출 단층 촬영(PET), 심장 자기 공명(CMR) 및 심내막 생검.

현재 가이드라인의 권장 사항에 따라 환자는 3개의 그룹으로 나뉩니다. 1) CS가 입증된 환자; 2) CS 가능성이 있는 환자; 및 3) 참조 그룹 역할을 할 것 같지 않은 CS. 처음 두 그룹의 환자는 주로 글루코 코르티코이드 (GC)와 같은 면역 억제 요법으로 치료됩니다. 3, 6, 12 및 24개월의 후속 조치는 전용 King's Sarcoidosis Questionaire(KSQ), 피로 평가 척도(FAS), Holter-ECG, 심박조율기 심문, 검사실 소견, PET 영상 및 CMR.

임상 결과는 1) 증상의 개선(FAS 점수, 심부전 등급, AV 차단, 심실 부정맥 및 KSQ 점수) 및 2) 영상 매개변수의 개선(좌심실 박출률, PET 활동, 심근 부종, 반흔)으로 정의됩니다. CMR에서). 그룹 간의 결과는 그룹 3을 참조로 사용하여 비교됩니다. 또한 GC(치료 성공)로 개선된 환자와 개선되지 않은 환자(치료 실패)를 비교하여 각 진단 기준의 예측값을 평가합니다. 마지막으로, 각 매개변수에 대한 승산비(OR)는 CS가 의심되는 환자를 평가하고 치료를 안내하기 위해 전향적으로 사용될 진단 및 예측 점수를 계산하는 데 사용됩니다.