Criterios Diagnósticos en Sarcoidosis Cardíaca (ELDORADO)

La sarcoidosis es una afección inflamatoria que rara vez afecta al corazón, que muestra una actividad fluctuante de la enfermedad y, finalmente, conduce a la fibrosis ventricular. La presentación clínica varía desde ningún síntoma hasta arritmias potencialmente mortales, insuficiencia cardíaca y muerte en casos graves. Las lesiones cardíacas muestran una distribución irregular y pueden simular prácticamente cualquier otro tipo de miocardiopatía, lo que plantea importantes desafíos para el diagnóstico preciso y temprano.

En la actualidad, existen cuatro herramientas diagnósticas y recomendaciones para el diagnóstico de la sarcoidosis cardíaca (SC) que utilizan criterios clínicos, electrocardiográficos, de laboratorio, imagenológicos y de biopsia. Recientemente, se demostró que existe una discrepancia significativa entre estas cuatro herramientas de diagnóstico. Por otro lado, es necesaria una identificación más temprana de los pacientes con proceso inflamatorio activo, ya que son los que más probablemente se beneficiarán de la terapia inmunosupresora.

El objetivo de este estudio observacional es evaluar la importancia pronóstica de los criterios clínicos, electrocardiográficos, de laboratorio, de imagen y de biopsia actuales para el diagnóstico de sarcoidosis cardíaca. Los pacientes con sospecha de sarcoidosis cardíaca en base a los síntomas clínicos recibirán un trabajo de diagnóstico elaborado que consiste en: evaluación de los síntomas, antecedentes familiares, riesgos laborales, ECG, radiografía de tórax, marcadores de laboratorio para sarcoidosis, tomografía por emisión de positrones (PET), detección magnética cardíaca. resonancia (RMC) y biopsia endomiocárdica.

De acuerdo con las recomendaciones de las guías vigentes, los pacientes se dividirán en 3 grupos: 1) pacientes con SC comprobado; 2) pacientes con probable SC; y 3) CS improbable que servirá como grupo de referencia. Los pacientes de los dos primeros grupos serán tratados con terapia inmunosupresora, principalmente glucocorticoides (GC). El seguimiento a los 3, 6, 12 y 24 meses consistirá en la evaluación de los síntomas utilizando el Cuestionario de sarcoidosis de King (KSQ), escala de evaluación de la fatiga (FAS), Holter-ECG, interrogatorio de marcapasos, hallazgos de laboratorio, imágenes con PET y CMR.

Los resultados clínicos se definirán como: 1) mejora de los síntomas (puntuación FAS, clase de insuficiencia cardíaca, bloqueo AV, arritmias ventriculares y puntuación KSQ) y 2) mejora de los parámetros de imagen (fracción de eyección del ventrículo izquierdo, actividad PET, edema miocárdico, cicatriz en RMC). Los resultados entre los grupos se compararán utilizando el grupo 3 como referencia. Además, se compararán los pacientes con mejoría con GC (terapia exitosa) con aquellos sin mejoría (terapia fallida) y se evaluará el valor predictivo de cada criterio diagnóstico. Finalmente, los odds ratios (OR) de cada parámetro se utilizarán para calcular una puntuación diagnóstica y predictiva que se utilizará prospectivamente para evaluar a los pacientes con sospecha de SC y orientar la terapia.