Диагностические критерии сердечного саркоидоза (ELDORADO)

Саркоидоз является воспалительным заболеванием, редко поражающим сердце, демонстрирующим флуктуирующую активность заболевания и в конечном итоге приводящим к фиброзу желудочков. Клиническая картина варьирует от полного отсутствия симптомов до угрожающих жизни аритмий, сердечной недостаточности и смерти в тяжелых случаях. Поражения сердца имеют пятнистое распределение и могут имитировать практически любой другой тип кардиомиопатии, что создает серьезные проблемы для точной и ранней диагностики.

В настоящее время существует четыре диагностических инструмента и рекомендации по диагностике сердечного саркоидоза (CS), которые используют клинические, ЭКГ, лабораторные критерии, визуализацию и критерии биопсии. Недавно было продемонстрировано значительное расхождение между этими четырьмя диагностическими инструментами. С другой стороны, необходимо более раннее выявление пациентов с активным воспалительным процессом, так как именно им, скорее всего, будет полезна иммуносупрессивная терапия.

Целью этого обсервационного исследования является оценка прогностической значимости текущих клинических, ЭКГ, лабораторных, визуализационных и биопсийных критериев для диагностики кардиального саркоидоза. Пациенты с подозрением на сердечный саркоидоз, основанные на клинических симптомах, получат тщательное диагностическое обследование, включающее: оценку симптомов, семейный анамнез, профессиональные вредности, ЭКГ, рентгенографию грудной клетки, лабораторные маркеры саркоидоза, позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ), кардиомагнитную диагностику. резонанс (CMR), а также биопсия эндомиокарда.

В соответствии с рекомендациями настоящего руководства пациенты будут разделены на 3 группы: 1) пациенты с доказанным КС; 2) пациенты с вероятным КС; и 3) вряд ли CS, который будет служить референтной группой. Пациентам первых двух групп будет назначена иммуносупрессивная терапия, в основном глюкокортикоиды (ГК). Последующее наблюдение через 3, 6, 12 и 24 месяца будет состоять из оценки симптомов с использованием специального опросника Кинга по саркоидозу (KSQ), шкалы оценки утомляемости (FAS), холтеровской ЭКГ, опроса кардиостимулятора, лабораторных данных, визуализации с помощью ПЭТ и CMR.

Клинические результаты будут определяться как: 1) улучшение симптомов (оценка FAS, класс сердечной недостаточности, AV-блокада, желудочковые аритмии и оценка KSQ) и 2) улучшение параметров визуализации (фракция выброса левого желудочка, активность ПЭТ, отек миокарда, рубец) в КМР). Результаты между группами будут сравниваться с использованием группы 3 в качестве эталона. Кроме того, пациенты с улучшением при ГК (успешная терапия) будут сравниваться с пациентами без улучшения (неуспешная терапия) и будет оцениваться прогностическая ценность каждого диагностического критерия. Наконец, отношение шансов (ОШ) для каждого параметра будет использоваться для расчета диагностической и прогностической оценки, которая будет использоваться проспективно для оценки пациентов с подозрением на КС и для определения терапии.