Critérios Diagnósticos na Sarcoidose Cardíaca (ELDORADO)

A sarcoidose é uma condição inflamatória que raramente afeta o coração, exibindo atividade flutuante da doença e eventualmente levando à fibrose ventricular. A apresentação clínica varia de nenhum sintoma a arritmias com risco de vida, insuficiência cardíaca e morte em casos graves. As lesões cardíacas apresentam distribuição irregular e podem simular praticamente qualquer outro tipo de cardiomiopatia, o que representa desafios significativos para o diagnóstico preciso e precoce.

Atualmente, existem quatro ferramentas diagnósticas e recomendações para o diagnóstico da sarcoidose cardíaca (SC) que utilizam critérios clínicos, eletrocardiográficos, laboratoriais, de imagem e biópsia. Recentemente, foi demonstrado que existe uma discordância significativa entre essas quatro ferramentas diagnósticas. Por outro lado, é necessária a identificação precoce de pacientes com processo inflamatório ativo, pois são os que mais provavelmente se beneficiarão da terapia imunossupressora.

O objetivo deste estudo observacional é avaliar o significado prognóstico dos atuais critérios clínicos, eletrocardiográficos, laboratoriais, de imagem e biópsia para o diagnóstico de sarcoidose cardíaca. Os pacientes com suspeita de sarcoidose cardíaca com base em sintomas clínicos receberão uma investigação diagnóstica elaborada que consiste em: avaliação dos sintomas, história familiar, riscos ocupacionais, ECG, radiografia de tórax, marcadores laboratoriais para sarcoidose, tomografia por emissão de pósitrons (PET), ressonância magnética cardíaca ressonância magnética (RMC) e biópsia endomiocárdica.

De acordo com as recomendações das diretrizes atuais, os pacientes serão divididos em 3 grupos: 1) pacientes com SC comprovada; 2) pacientes com provável SC; e 3) CS improvável que servirá como grupo de referência. Os pacientes dos dois primeiros grupos serão tratados com terapia imunossupressora, principalmente glicocorticóides (GC). O acompanhamento aos 3, 6, 12 e 24 meses consistirá na avaliação dos sintomas usando o King's Sarcoidosis Questionaire (KSQ), escala de avaliação de fadiga (FAS), Holter-ECG, interrogação do marcapasso, achados laboratoriais, imagem com PET e CMR.

Os desfechos clínicos serão definidos como: 1) melhora dos sintomas (escore FAS, classe de insuficiência cardíaca, bloqueio AV, arritmias ventriculares e escore KSQ) e 2) melhora dos parâmetros de imagem (fração de ejeção ventricular esquerda, atividade PET, edema miocárdico, cicatriz em RMC). Os resultados entre os grupos serão comparados usando o grupo 3 como referência. Além disso, pacientes com melhora com GC (terapia bem-sucedida) serão comparados com aqueles sem melhora (terapia malsucedida) e será avaliado o valor preditivo de cada critério diagnóstico. Finalmente, as razões de chance (OR) para cada parâmetro serão usadas para calcular um escore diagnóstico e preditivo que será usado prospectivamente para avaliar pacientes com suspeita de SC e orientar a terapia.