Diagnostische criteria bij cardiale sarcoïdose (ELDORADO)

Sarcoïdose is een ontstekingsaandoening die zelden het hart aantast, fluctuerende ziekteactiviteit vertoont en uiteindelijk leidt tot ventriculaire fibrose. Klinische presentatie varieert van helemaal geen symptomen tot levensbedreigende aritmieën, hartfalen en overlijden in ernstige gevallen. De hartlaesies vertonen een fragmentarische verspreiding en kunnen vrijwel elk ander type cardiomyopathie nabootsen, wat een aanzienlijke uitdaging vormt voor de nauwkeurige en vroege diagnose.

Momenteel zijn er vier diagnostische hulpmiddelen en aanbevelingen voor de diagnose van cardiale sarcoïdose (CS) die gebruik maken van klinische, ECG-, laboratorium-, beeldvormings- en biopsiecriteria. Onlangs is aangetoond dat er een significant verschil bestaat tussen deze vier diagnostische hulpmiddelen. Aan de andere kant is eerdere identificatie van patiënten met een actief ontstekingsproces noodzakelijk, aangezien zij waarschijnlijk baat zullen hebben bij immunosuppressieve therapie.

Het doel van deze observationele studie is het evalueren van de prognostische betekenis van de huidige klinische, ECG-, laboratorium-, beeldvormings- en biopsiecriteria voor de diagnose van cardiale sarcoïdose. Patiënten met vermoedelijke cardiale sarcoïdose op basis van klinische symptomen krijgen uitgebreid diagnostisch onderzoek bestaande uit: evaluatie van symptomen, familiegeschiedenis, beroepsrisico's, ECG, thoraxfoto, laboratoriummarkers voor sarcoïdose, positronemissietomografie (PET), cardiale magnetische resonantie (CMR) en endomyocardiale biopsie.

Conform de aanbevelingen van de huidige richtlijnen worden de patiënten in 3 groepen verdeeld: 1) patiënten met bewezen CS; 2) patiënten met waarschijnlijke CS; en 3) onwaarschijnlijke CS die als referentiegroep zal dienen. De patiënten in de eerste twee groepen zullen worden behandeld met immunosuppressieve therapie, voornamelijk glucocorticoïden (GC). De follow-up na 3, 6, 12 en 24 maanden zal bestaan ​​uit evaluatie van de symptomen met behulp van speciale King's Sarcoidosis Questionaire (KSQ), vermoeidheidsbeoordelingsschaal (FAS), Holter-ECG, ondervraging van de pacemaker, laboratoriumbevindingen, beeldvorming met PET en CMR.

Klinische resultaten zullen worden gedefinieerd als: 1) verbetering van symptomen (FAS-score, hartfalenklasse, AV-blok, ventriculaire aritmieën en KSQ-score) en 2) verbetering van beeldvormingsparameters (linkerventrikelejectiefractie, PET-activiteit, myocardiaal oedeem, littekenweefsel). bij CMR). De uitkomsten tussen de groepen worden vergeleken met groep 3 als referentie. Verder zullen patiënten met verbetering met GC (geslaagde therapie) worden vergeleken met patiënten zonder verbetering (mislukte therapie) en zal de voorspellende waarde van elk diagnostisch criterium worden geëvalueerd. Ten slotte zullen de odds ratio's (OR) voor elke parameter worden gebruikt om een ​​diagnostische en voorspellende score te berekenen die prospectief zal worden gebruikt om patiënten met verdenking op CS te evalueren en om de therapie te sturen.