不同餐型对进行有氧和抗阻运动的经典苯丙酮尿症患者血浆氨基酸水平及代谢控制参数的影响

本研究旨在确定氨基酸混合物和碳水化合物对经典苯丙酮尿症（PKU）患者在不同类型运动期间血浆氨基酸（苯丙氨酸、酪氨酸、支链氨基酸等）浓度的影响，并研究运动引起的激素反应。 该研究计划为单中心、随机、单盲、基于餐食的试验，将纳入10名年龄在18岁及以上、采用苯丙氨酸（PA）限制饮食并使用氨基酸混合物的经典苯丙酮尿症（PKU）患者。

所有参与者将在不同日期被邀请到医院，间隔一周，总共6天。 在标准早餐后，他们将在氨基酸混合物、氨基酸+碳水化合物混合物、仅碳水化合物和仅水之前，进行30分钟的运动，运动类型分为两种（3次有氧运动 + 3次抗阻运动），在6个不同周内共进行6次运动。 研究的第一天，纳入的患者将接受血苯丙氨酸水平控制、运动前心电图测量和运动适应状态评估。 患者的每日蛋白质需求将在剩余餐食中提供，考虑到其个人饮食中消耗的量，使用氨基酸混合物。

在研究中，每位患者将分别进行两种不同类型的运动（有氧和抗阻）。 在这些运动之前，将施用三种不同的测试饮食（仅水、仅碳水化合物、碳水化合物+蛋白质测试饮食），以监测患者的血液氨基酸水平和一些代谢控制参数。 因此，患者将在6周内每周接受一次一种类型运动和一种测试饮食，每次监测血液指标2小时（洗脱期为1周）。 运动前，将在6个不同日期施用3种测试饮食并进行2种类型运动，评估血浆氨基酸浓度、葡萄糖、胰岛素、乳酸、尿素氮和肌酐水平的分析。 给定的测试饮食内容将被制备。

运动前，将在6个不同日期施用3种测试饮食并进行2种类型运动，评估血浆氨基酸浓度、葡萄糖、胰岛素、乳酸、尿素氮和肌酐水平的分析。 提供的测试饮食内容将被制备，包括仅水、仅碳水化合物以及氨基酸+碳水化合物的混合物。 制备的测试饮食将在抗阻和有氧运动前呈现给患者，总共进行6次不同的测量。

患者的血浆氨基酸水平将在早餐前（运动前120分钟）、运动开始时（运动0分钟）以及2小时内每30分钟采集静脉血进行检查。 运动前两小时，将在0、30、60、90和120分钟采集血样，以研究血浆氨基酸、葡萄糖、胰岛素和乳酸水平。 旨在研究有氧运动患者血液苯丙氨酸、酪氨酸（Tyr）和支链氨基酸（BCAA）等必需氨基酸水平，以及血浆葡萄糖、胰岛素、乳酸、尿素氮和肌酐水平。 获得的数据将使用适当的统计分析方法进行评估。

所有参与者将在不同日期被邀请到医院，间隔一周，标准早餐后两小时（运动前10分钟施用不同测试饮食），他们将接受1克/公斤/小时的碳水化合物、0.4克/公斤/小时的蛋白质当量氨基酸（aa）+ 1克/公斤/小时的碳水化合物，以及空腹（仅用200毫升水补水），以确定其在运动后血液代谢参数中的作用。 同时，这些测试饮食也将在有氧和抗阻运动前施用，以根据运动类型检查变化。 在文献中，很少有研究检查运动对PKU患者血浆氨基酸水平和代谢参数的影响。 确定运动前哪种饮食建议在生理上更合适和理想，以实现苯丙酮尿症患者的良好代谢控制，将具有指导意义。