Vliv různých typů jídel podávaných před cvičením na hladiny aminokyselin v plazmě a parametry metabolické kontroly u pacientů s klasickou fenylketonurií podstupujících aerobní a silová cvičení

V této studii je cílem určit účinky směsí aminokyselin a sacharidů na koncentrace plazmatických aminokyselin (fenylalanin, tyrosin, větvené aminokyseliny apod.) u pacientů s klasickou fenylketonurií (PKU) během různých typů cvičení a prozkoumat hormonální reakce na cvičení. Studie, plánovaná jako jednocentrická, randomizovaná, jednoduše zaslepená, jídlem založená studie, zahrne 10 jedinců s klasickou fenylketonurií (PKU) ve věku 18 let a výše, kteří dodržují dietu s omezeným obsahem fenylalaninu (PA) a používají směs aminokyselin.

Všichni účastníci budou pozváni do nemocnice v různých dnech s týdenním odstupem, celkem na 6 dní. Po standardní snídani provedou 30 minut cvičení před podáním směsi aminokyselin, směsi aminokyselin+sacharidů, pouze sacharidů a pouze vody, ve dvou různých typech (3 aerobní + 3 silová cvičení), celkem 6 cvičení během 6 různých týdnů. První den studie podstoupí zařazení pacienti kontrolu hladiny FA v krvi, předcvičební měření EKG a vyhodnocení stavu cvičební kondice. Denní proteinová potřeba pacientů bude zajištěna v zbývajících jídlech s ohledem na množství spotřebované v jejich individuálních dietách pomocí směsí aminokyselin.

V této studii podstoupí každý pacient samostatně aerobní i silová cvičení ve dvou různých typech cvičení (aerobní a silové). Před těmito cvičeními budou podány tři různé testovací diety (pouze voda, pouze sacharidy, testovací diety sacharidy+bílkoviny) ke sledování hladin aminokyselin v krvi pacientů a některých parametrů metabolické kontroly. Proto budou mít pacienti sledovaný krevní profil po dobu 2 hodin pokaždé, když podstoupí jeden typ cvičení a jednu testovací dietu jednou týdně po dobu 6 týdnů (období vyplavení je 1 týden). Před cvičením budou podány 3 testovací diety se 2 typy cvičení v 6 různých dnech a budou vyhodnoceny analýzy koncentrace plazmatických aminokyselin, glukózy, inzulinu, laktátu, BUN a hladin kreatininu. Bude připraveno složení podávaných testovacích diet.

Před cvičením budou podány 3 testovací diety v 6 různých dnech se 2 typy cvičení a budou vyhodnoceny analýzy koncentrace plazmatických aminokyselin, glukózy, inzulinu, laktátu, BUN a hladin kreatininu. Složení poskytovaných testovacích diet bude připraveno tak, aby zahrnovalo pouze vodu, pouze sacharidy a směs aminokyselin + sacharidů. Připravené testovací diety budou pacientovi podány před silovým i aerobním cvičením, což povede k celkem 6 různým měřením.

Hladiny plazmatických aminokyselin pacientů budou vyšetřeny před snídaní (120 minut před cvičením), na začátku cvičení (0 minut cvičení) a ve venózní krvi v 30minutových intervalech během 2hodinového období. Dvě hodiny před cvičením budou odebrány vzorky krve v čase 0, 30, 60, 90 a 120 minut ke zkoumání hladin plazmatických aminokyselin, glukózy, inzulinu a laktátu. Cílem je prozkoumat hladiny esenciálních aminokyselin, jako je krevní FA, tyrosin (Tyr) a větvené aminokyseliny (BCAA), stejně jako hladiny plazmatické glukózy, inzulinu, laktátu, BUN a kreatininu u pacientů při aerobním cvičení. Získaná data budou vyhodnocena pomocí vhodných metod statistické analýzy.

Všichni účastníci budou pozváni do nemocnice v různých dnech s týdenním odstupem a dvě hodiny po standardní snídani (různé testovací diety 10 minut před cvičením) dostanou 1 g/kg/hod sacharidů, 0,4 g/kg/hod proteinových ekvivalentů aminokyselin (aa) + 1 g/kg/hod sacharidů a hladovění (pouze hydratace 200 ml vody) k určení jejich role v postcvičebních metabolických parametrech krve. Současně budou tyto testovací diety aplikovány také před aerobním a silovým cvičením ke zkoumání změn podle typu cvičení. V literatuře existuje velmi málo studií zkoumajících účinky cvičení na hladiny plazmatických aminokyselin a metabolické parametry u pacientů s PKU. Stanovení, která dietní doporučení před cvičením jsou fyziologicky vhodnější a ideálnější pro dosažení dobré metabolické kontroly u pacientů s fenylketonurií, bude vodítkem.